[I-PPD2-05] 先天性気管狭窄合併Fallot四徴症に対する右室流出路ステント留置術
Keywords:経皮的右室流出路ステント留置術, Fallot四徴症, 先天性気管狭窄
【背景】Fallot四徴症(TF)に対する経皮的右室流出路ステント留置術(RVOT stenting)は新しい治療戦略で経験を積んでいる段階である．【目的】先天性気管狭窄(CTS)合併TFにRVOT stentingを行った3例を報告．【症例1】月齢4，4.4kg，TF，肺動脈スリング，動脈管開存(PDA)，CTS，右肺低形成．肺血流PDA依存状態，抜管困難のため当院搬送．RVOT最峡部2.6mm，長さ15.5mm，肺動脈弁輪径(PVA)4.9mm．4FrJR，Leonis mova(LM)でアプローチ，0.018inch SVワイヤー(SV)を右肺動脈に留置，5Frロングシース挿入，Sterling(S)5mm2cmで先行バルーン拡張術(BA)，経胸壁心エコー(TTE)ガイド，Express Vascular SD(SD) 5mm19mm弁下留置成功，経皮的酸素飽和度65%→85%，1週間後スライド気管形成術(ST)，左肺動脈再移植術，体外式膜型人工肺（ECMO）装着帰室，気管縫合不全で永眠．【症例2】日齢21，2.7kg，TF，左肺無形成，先天性横隔膜ヘルニア，CTS．日齢5横隔膜縫縮術，抜管困難のため当院搬送．RVOT最峡部2.4mm，長さ12.3mm，PVA4.7mm．無酸素発作頻発のため事前ECMO装着，4FrJR，LMでアプローチ，SVを右肺動脈に留置，5Frロングシース挿入，S5mm2cmでBA，SD 5mm15mm弁下留置成功，4日後ECMO離脱，2か月後ST，9か月後stentサイズアップ，18か月後TF修復術．【症例3】日齢48，2.7kg，肺動脈膜性閉鎖，心室中隔欠損，PDA，CTS．日齢39PDA閉鎖傾向のため当院搬送，RVOT最峡部2.6mm，長さ10.5mm，PVA3.9mm．5Frロングシース挿入，4FrJR，LMでアプローチ，RFワイヤーで肺動脈弁穿孔，SVを右肺動脈に留置，Raiden3 4mm15mm， S5mm2cmでBA，TTEガイド, SD 5mm15mm肺動脈弁超えずRVOT穿孔，開胸止血，順行性肺血流を得てPGE1減量，RVOT stenting再挑戦予定．【結語】TFに対するRVOT stentingの適応は重度合併症がある場合だけでなく，早産低出生体重児，肺血流PDA依存状態，肺動脈低形成などへ拡大していく可能性がある．