[I-SY02-01] 左右短絡疾患の周術期における肺血管拡張療法
キーワード：肺高血圧, 肺血管拡張療法, 左右短絡疾患
【はじめに】左右短絡疾患に伴う肺高血圧の多くは心内修復術により改善する。しかし、一部の症例、特に21トリソミーといった染色体異常などの基礎疾患を有する患児では、肺高血圧が術後急性期に改善しない、もしくは悪化することがあり、いわゆる肺高血圧クリーゼを来す場合があり、術後の死亡率やICU滞在期間などに影響を及ぼす。我々は以前より、術後急性期の肺高血圧に対して積極的にPDEV阻害剤の投与を行ってきた。【sildenafil投与方法】左右短絡疾患を含む術後肺高血圧に対して、sildenafil 0.5mg/kgを初期投与量とし経鼻胃管より注入を開始。以後厳重な循環モニター監視および全身状況観察下に4時間ごとに投与を継続し，最大1回投与量が2.0mg/kgに到達するまで1回投与量を0.5mg/kgずつ増量。最大投与量に到達後、4～6時間間隔で投与（経鼻胃管または経口）を維持。【プロトコールの変遷】開始当初は術後肺動脈圧をモニタリングし肺高血圧クリーゼを繰り返す、もしくは血行動態が不安定になった時点で投与開始、もしくは吸入NO療法を先行し、リバウンド予防目的で投与を開始していた。その後、術中より肺動脈圧を測定し、肺高血圧を認める対象症例に対して、術直後より注腸にて投与を行った。それにより、吸入NO療法の使用頻度やICU滞在期間が減少した。【tadalafil注腸】術後肺高血圧に対して、tadalafil注腸によりsildenafilと同様の効果を認めた。また、注腸投与での特異的な血中濃度の推移とtadalafil血中濃度と平均肺動脈圧の変化率との相関を確認でき、術後の特殊な状況でいかに血中濃度を上昇させるかが重要であると判明した。【今後の展望】左右短絡疾患の周術期における肺血管拡張療法に関して、さらなる効果的かつ安全なプロトコール作成に向け学会主導の多施設研究が望まれる。