[II-OR21-06] 両側肺動脈絞扼術を先行したNorwood手術後の良好なFontan循環成立を目標とした肺動脈治療戦略
キーワード：両側肺動脈絞扼術, Norwood手術, Fontan遠隔期
【背景】Norwood術後生存とFontan到達を両立させる治療戦略として、当院では2012年より両側肺動脈絞扼術(bPAB)を先行したRVPAを用いたNorwood手術を基本方針としている。肺動脈成長の観点からはbPABが不利な要因となる可能性はあるが肺動脈成長を意図した各ステージにおける外科的・内科的治療を重視し積極的に介入している。【目的】bPABを先行したNorwood手術の成績から当院の治療戦略について検討する。【対象】2012年1月から2022年12月までに、両側肺動脈絞扼術を経てNorwood手術(RVPA)が施行されたHLHSおよび類縁疾患連続 63例。Classic HLHS 37例、在胎週数37週未満 5例、出生体重中央値 2.8 kg、出生体重2.5kg未満 15例。出生時体心室房室弁逆流中等度以上 9例。【方法】累積生存率(1年、6年)、Fontan到達率、Fontan術前後の心カテーテル検査、心エコー検査での体心室房室弁逆流を後方視的に検討。【結果】平均観察期間3.6年。累積生存率1年80.2 %、6年68.2 %。Fontan到達は31例(49.2 %)、Fontan術後死亡1例。Fontan待機9例、BDG待機5例。Fontan到達症例の肺動脈に対する介入は外科的介入: Norwood時1例、BDG時1例、Fontan時18例、カテーテル的介入: Norwood後19例、BDG後10例、Fontan後9例。BDG時RVPA維持37/46例(80.4 %)。体心室房室弁外科的介入14例(22.2 %)。Fontan術前後(術後1年)の心カテーテル検査における左右肺動脈径RPA 7.0/8.7 mm、LPA 6.6/7.4 mm、PA index 181/176 mm2/m2、PVR 1.4/1.3 WU/m2、中心静脈圧11/13 mmHg、体心室拡張末期容積121/91 %、拡張末期圧8.2/8.5 mmHg、駆出率55.2/54.7 %。体心室房室弁逆流中等度以上なし。【結語】bPAB先行Norwood(RVPA)手術では各ステージにおけるカテーテル的肺動脈形成術、BDG時additional flow維持、各手術時点での中等度以上の体心室房室弁逆流に対する弁形成術、Fontan手術時肺動脈形成術により生存率、Fontan到達率は諸家の報告と同等と考えられた。