[II-OR23-03] フォンタン手術から始まる新たな治療計画 -フォンタン開窓、徐脈頻脈コントロールから補助人工心臓まで-
キーワード：フォンタン開窓, 恒久的メースメーカー, 補助人工心臓
【背景】機能的単心室に対するフォンタン手術時からフォンタン破綻（FF）予防医療がスタートする．投薬治療によるFF予防の限界を感じる一方で、FF患者に対する心臓移植は日本では難しい．【目的】・FF患者を調査し、破綻予防に重要なファクターを考察し新たな治療戦略を提案．【対象】当院でフォローアップ中のフォンタン術後95例：フォンタン術月齢中央値 26（12-360）．フォローアップ期間中央値18（0.5-30）年．フォンタン開窓（Fen）53例（56%）．恒久的ペースメーカー植え込み（PMI）12例（13%、洞機能不全9例、房室ブロック3例）．房室弁人工弁置換（AVVR）5例（5.3％）．カテーテルアブレーション（ABL）3例（3.2％）．【結果】・FF10例（11%）：左心低形成症候群4/14例、右室型単心室3/34例、両大血管右室起始2/14例、三尖弁閉鎖1/8例、左室型単心室0/7例、完全大血管転位0/5例、修正大血管転位0/2例、純型肺動脈閉鎖0/8例、エブスタイン奇形0/2例、右室低形成0/1例．・死亡5例（5.3%）：EXCOR装着1例、心臓移植1例．・FF原因：蛋白漏出性胃腸症（PLE）5例、心機能低下7例（DKS後心機能低下3例、頻拍性不整脈1例、AVVR 3例）．【リスクファクター】・Fenなしあるいは閉鎖：FF P<0.025．高度狭窄したFenに対するバルーン拡張でPLE寛解2例．・AVVR：FF P<0.025、死亡P<0.05．・徐脈性不整脈に対するPMI例、ABL例にFFはなかった．【考察】・PLE予防の観点でFenは必要．・生命予後改善に心機能維持が最重要課題．AVVRした心機能低下例は予後不良．頻脈性不整脈に対するABL、徐脈に対する積極的なPMI必要．・FF患者に対する補助人工心臓装着2例は循環動態、他臓器不全も速やかに改善．EXCORの台数制限、QOLの観点から植え込み型が望ましい．【結語】FenでPLEを予防、積極的リズムコントロールで心機能維持、植え込み型補助人工心臓装着できる包括的施設での管理が重要．補助人工心臓装着タイミングは今後の課題．