ポスター発表（II-P07-4）
肺循環・肺高血圧2

[II-P07-4-08] 先天性心疾患に伴う区域性肺高血圧症に対する薬物治療効果の検討

^○内田 敬子^1,2, 住友 直文², 石崎 怜奈², 福島 裕之³, 石井 卓⁴, 石田 秀和⁵, 髙月 晋一⁶, 小垣 滋豊⁷, 稲井 慶⁸, 土井 庄三郎⁹, 山岸 敬幸² (1.慶應義塾大学 保健管理センター, 2.慶應義塾大学 医学部 小児科, 3.東京歯科大学市川総合病院 小児科, 4.東京医科歯科大学 小児科, 5.大阪大学大学院医学研究科 小児科学, 6.東邦大学医療センター大森病院 小児科, 7.大阪急性期総合医療センター 小児科・新生児科, 8.東京女子医科大学 循環器小児・成人先天性心疾患科, 9.国立病院機構災害医療センター 小児科)

Keywords:レジストリー研究, 区域性肺高血圧症, 22q11.2欠失症候群

【背景】主要体肺側副動脈（MAPCA）を伴う区域性肺高血圧症に対する肺高血圧症(PH)治療薬の効果は不明である。昨年の本学会において、区域性PHの一部には平均肺動脈の低下を認める症例も存在したが効果は限定的であること、特に22q11.2欠失症候群(22qDS)の症例ではさらに治療効果が劣ることを単施設の検討で報告した。【目的】多施設の登録症例を対象に区域性PHの治療効果を検討する。【方法】CHD-PHの多施設症例登録研究(JACPHR)に2023年1月現在全国20施設より登録された全129例のうち、PH診断時と登録時で6カ月以上の期間があり各々の心臓カテーテル検査(CC)データが入手可能な区域性PH症例10例を22qDS群と非22qDS群で比較した。【結果】22qDS群(n=3)と非22qDS群(n=7)の間で、PH診断時年齢、登録時年齢、治療期間、登録時WHO-FCに差はなく、診断時重症例が非22qDS群に多い傾向だった(診断時WHO-FCⅢ度：22qDS群0例、非22qDS群３例)。一方で、22qDS群の方に積極的にPH治療薬が使用されていた（22qDS群：２剤併用２例、３剤併用１例、非22DS群：未使用1例、単剤療法3例、２剤併用３例、３剤併用０例）が、治療効果は低かった（PH診断時と登録時の平均肺動脈圧は22qDS群では３例中２例で上昇（平均値で28.7から39.3 mmHgへ）、非22qDS群ではすべて低下（平均値で44.3から28.1 mmHgへ））。さらに非22qDS群のうち診断から最近のCCまで６年以上経過した５例中２例は平均肺動脈圧が正常域まで低下していた。【考察・結語】区域性PHに対するPH治療薬の効果は限定的であり、特に22qDS症例では乏しい。区域性PHに対するPH治療薬の効果を予測する場合には、22qDS症例か否かを考慮することが重要であり、非22qDS症例の一部ではPH治療薬の効果が期待できることが示唆された。