[I-P01-1-09] A case of endocardial repair after right ventricular outflow tract stent for tetralogy of Fallot in 18 trisomy syndrome.
Keywords:18トリソミー症候群, カテーテル治療, 心内修復術
【諸元】近年、ファロー四徴症（TOF）に対するmodified Blalock-Taussigシャント手術（mBTS）に代わる姑息的治療として、カテーテル治療による右室流出路ステント（RVOTS）の有効性が報告されてきている。T18に合併したTOFに対してRVOTSを経て心内修復術（ICR）を施行した一例を経験したため報告する。【症例】在胎39週1日、出生体重1545g。T18、TOFの診断。出生後から無呼吸があり、日齢25よりベータブロッカーの内服、高流量酸素療法を開始した。日齢39にPGE1製剤を開始し動脈管の再開通を試みたが酸素化は改善せず、低体重・肺動脈低形成のためBTSは困難と考えられ、日齢46にRVOTS目的に前医より転院し、日齢51（体重2.0kg）にRVOTS（5mm×15mm）を施行した。酸素化は改善し、日齢65に前医へ転院し、日齢105に在宅酸素を導入し前医を退院した。生後11ヶ月時（体重3.5kg）に気道感染症を契機とした低酸素血症で前医へ入院し、挿管・人工呼吸管理が行われた。酸素化低下を回避するために、当院へ転院しステント拡張を施行した。Qp/Qsは0.93から1.43へ上昇し、術後4日に前医へ転院し、術後21日に退院した。2歳時（体重7.3kg）に再度カテーテルを施行し、ステント拡張を行った。その際、肺動脈の成長は良好であり、左室拡張末期容積は65.4%ofNormalと若干低値であったが、ICRは成立すると考えられた。両親にICRの強い希望があり、2歳6ヶ月時（体重7.5kg）にICR（心室中隔欠損パッチ閉鎖、開窓つき心房中隔欠損閉鎖、右室流出路ステント除去及び形成、肺動脈弁形成）を施行した。術後ECMO管理を要したが、術後4日にECMO離脱、術後20日に抜管、術後48日に退院した。【考察】低体重、肺動脈低形成、心外合併症を有する症例など、mBTSのリスクが高い症例において、RVOTSは有効な姑息術の選択肢になりうると考える。