[I-P03-2-05] 当院における重症Ebstein病の症例のまとめ
キーワード：Ebstein病, 先天性心疾患, 周術期管理
【背景】当院では重症Ebstein病に対し、胎児診断をもとに出生直後より積極的に肺血管抵抗を下げる治療を行なっているが、重症度は幅広く治療戦略も症例ごとに異なる。過去5年間の重症Ebstein病について後方視的に検討した。【症例】(1)CTAR 60%、Celermajer Index（CI） 0.57、GOSE grade 2、在胎38週、2316gで出生。CTR 73%、TR 2.8m/sec、機能的肺動脈閉鎖（fPA）であったが順行性血流を認めず日齢15にStarnes手術を施行。(2)在胎31週1日、胎児水腫に対し母体NSAIDs投与を行い胎児水腫は改善したが、在胎32週4日より羊水過小が出現した。CTAR 59%、CI 1.06、GOSE grade 3、在胎35週0日、2228gで出生。CTR 89%、TR 2.0m/sec、Circular Shuntによる循環不全を認め日齢0にStarnes手術施行するも、腎不全のため日齢31に死亡。(3)CTAR 58%、CI 0.84、GOSE grade 2、在胎37週、3030gで出生。CTR 79%、TR 3.0m/sec、fPAで日齢1に順行性血流を認め、Cone手術待機中。(4)在胎33週より胎児水腫を認めた。CTAR 55%、CI 1.7、GOSE grade 3、在胎33週4日、2371gで出生。CTR 94%、TR 2.6m/sec、fPAで日齢3に順行性血流を認めたが、重度の気管狭窄を合併し呼吸不全のため死亡。(5)CTAR 59%、CI 0.69、GOSE grade 2、在胎37週4日、2774gで出生。CTR 82%、TR 3.0m/sec、fPAで日齢3に順行性血流を認め、Cone手術待機中。(6)在胎27週以前より胎児水腫を認めた。CTAR 53%、CI 1.2、GOSE grade 3、在胎35週3日、2406g、胎児心拍低下のため緊急帝王切開で出生。CTR 95%、TR 3.5m/sec、出生直後より脳出血を認め、肺動脈は器質的閉鎖であり、日齢3にStarnes手術を施行するも日齢5に死亡。【考察】fPAでTR＞3.0m/sの症例は全例、順行性血流を認めた。死亡症例は全て早産児、低出生体重児であり、心外合併症を認めた。胎児診断に基づいた計画的な出産および緊急手術の準備を含めた適切なタイミングでの治療介入が重要と思われた。