[I-PD5-3] 抗SSA抗体関連先天性完全房室ブロックの胎児期から出生後の管理
Keywords:抗SSA抗体, 先天性完全房室ブロック, 予後
【背景】抗SSA抗体陽性の先天性完全房室ブロック（CCAVB；Congenital complete atrioventricular block）の標準的な胎内治療はない。【目的】胎児心エコー/心磁図で診断された抗SSA抗体関連CCAVBにおいて当院の胎児/出生後管理と予後を検討する。【方法】2010～2023年に筑波大学附属病院に紹介された抗SSA抗体陽性妊娠129例（104母体）のうちCCAVB 6例(4.7%)を対象とし後方視的に検討した。フッ化ステロイドは胎児死亡・心筋症抑制の目的で親が同意した場合、β刺激薬は胎児心拍数≦55bpm（それ以上でも心機能異常）の場合に投与。【結果】母年齢は27～35歳（中央値32）で無症候(4例)、SLE(1例)、シェーグレン症候群(1例)。診断は18～29週（中央値23）。心房拍数143±10bpm、心室拍数59±6bpm。心磁図（4例）のQRS 48.5±2.7ｍsec, QTc(B) 430±64msec (QT延長2例)。CTAR 39.5±5.8%で、高エコー輝度（3例）、心膜液貯留（4例）、中等度の僧帽弁閉鎖不全（3例）、右室収縮能低下（1例）、心室期外収縮（3例）、非持続性心室頻拍疑い（1例）あり。TOP1例を除く5例のうち2例でフッ化ステロイド、4例でβ刺激薬投与。無治療は1例。全例帝王切開で、36週4日～38週2日（中央値37）、出生体重 2571±222g。5例中4例(日齢1～2か月)にPM植込み術(VVI)が施行され、1例で2歳時にASD閉鎖術時にDDDへ変更。VVIの心外膜リード位置は左心室心尖部（4例）、右室前壁（1例）。ペーシング前後でCTR は平均63.5％から54.3%に改善。追跡期間(5例)は3～84か月（中央値60）で全例生存し拡張型心筋症の発症なし。【考察】積極的な胎内治療は心筋障害の抑制効果のみならず、CCAVBが回復した報告も散見される。心室ペーシング位置は左室心尖部（心外膜）や右室中隔（経静脈）が左室同期性に有利である。【結論】今回、胎児死亡や拡張型心筋症の発症はなかったが、胎内治療のプロトコール、長期予後などは更なる検討が必要である。