[I-SY1-2] 動脈スイッチ手術にSwing-back法による大動脈弓修復術を併施した低形成大動脈弓合併Taussig-Bing奇形
Keywords:動脈スイッチ手術, Swing-back法, Taussig-Bing奇形
【背景】完全大血管転位症(d-TGA)やTaussig-Bing奇形はhypo arch、離断、およびCoAをしばしば合併し、動脈スイッチ手術(ASO)に大動脈弓修復術(arch repair)を併施することがある。しかし上行大動脈(asc. Ao)径と肺動脈(PA)径との間に顕著な口径差が存在することがあり、その際のASO+arch repairはより複雑となる。1994年にLiddicoatらは、Swing-back法によるarch repairを併施したASOを2例報告した。【供覧症例】月齢3、男児。在胎40週6日、3454gで出生。出生後のチアノーゼの精査でhypo arch合併Taussig-Bing奇形と診断。冠動脈形態はShaher 2A。日齢4で当院にて両側PABを施行。月齢2で上肢のSpO2低下を認め、BASおよびPTPAを施行。手術時体重5.6kg。【手術】腕頭動脈に縫着した5mm ePTFE graftを送血路として人工心肺を確立。動脈管を離断後に、distal arch-des. Ao間を切断。des. Aoから動脈管組織を除去して吻合部を形成。心停止後にasc. Aoを基部から離断して背面へ受動。des. Aoと端端吻合してarch repair。右室切開部からVSDをパッチ閉鎖。PA基部をasc. Ao側壁に端側吻合し新大動脈(neo Ao)を再建。冠動脈はpunch-out法で再建。大動脈基部の冠動脈採取部はグルタルアルデヒド処理した自己心膜で補填してneo PAを再建。当初neo Aoは直接吻合で再建したが、吻合部にかかる緊張が強く、余剰部分として切除していたAo壁をパッチで補填。【結果】術後4日目に閉胸。術後25日目に人工呼吸器離脱。術後27日目にICU退室。術後39日目に自宅退院。術後2年の観察中CoA再発なく経過良好である。