JSPCCS-ACHD-JS Joint Session

[II-JS-4] Fontan術後症例におけるFontan関連肝合併症の発症予測に関する肝線維化マーカーの有用性

^○堀江 咲良¹, 鹿田 文昭¹, 岡 徳彦², 岡村 達³, 友保 貴博², 金子 政弘², 松永 慶廉³, 松井 謙太², 畑岡 勉³, 宮地 鑑¹ (1.北里大学 医学部 心臓血管外科, 2.自治医科大学 とちぎ子ども医療センター 小児・先天性心臓血管外科, 3.群馬県立小児医療センター 心臓血管外科)

Keywords:Fontan, FALD, 単心室

【目的】TCPC術後の患者において、肝線維化マーカーでFontan関連肝合併症(FALD)の発症を予測すること。【方法】対象は関連3施設で2004－2020年にTCPCを施行、術後3年以上followしている151例を対象。TCPC施行月齢は27か月 (IQR：17－43）。FALDは血液検査でAST、ALT、T－Bil、γ－GTP、PTの上昇や血小板数、Albの低下など2項目以上で異常値を示し、かつエコー検査、CT、MRIなどの画像検査で肝線維化や肝硬変の所見を認める症例と定義。術前および術後の血液検査から、肝線維化マーカー（Fib－4 index、APRI score、MELD－11 score）を算出。競合リスクに対する累積発生率はFine－Gray解析で算出。【結果】FALDを23例(15%)認め、FALD累積発生率は5年で2.9%、10年15.4%、15年41.3%であった。TCPC術後10年でのFALD発症予測は、術後2年でのFib－4 index (Fib－4 2year)が肝線維化マーカーの中で最も鋭敏で (AUC: 0.82)、cutoff値は 0.17 (感度 0.84、特異度 0.73)。Fib－4 2year＞0.17をF群、Fib－4 2year ≦0.17 をN群とした。FALDの累積発症率は術後5年でF群2.4%、N群 1.9％、10年でF群 45.8%、N群 3.9％ (P=0.001)。FALD発症に対するCox比例ハザードでFib－4 2yr＞0.17は危険因子であり(HR: 2.98、(95%CI: 1.12－7.96)、P=0.03)、術後2年のT－Bil＞0.5mg/dL(HR: 6.30、(95%CI: 1.50－26.54)、P=0.01)も危険因子であった。【結論】TCPC術後２年のFib－4 indexはFALDの発症予測因子として有用である可能性が示唆された。