Oral Session (II-OR22)

[II-OR22-05] Strategies for the treatment of single ventricle with total anomalous pulmonary venous connection

^○柴田 深雪, 平田 康隆, 辻 重人, 岩瀬 友幸, 小野 稔 (東京大学医学部附属病院 心臓外科)

Keywords:単心室症, 総肺静脈還流異常症, 肺静脈閉塞

【背景】単心室症で総肺静脈還流異常(TAPVC)における肺静脈閉塞(PVO)の程度は予後規定因子の一つとして挙げられる。【目的】当科ではPVOの程度やその形態に応じステント留置または手術介入時期を選択しておりその治療成績を考察する。【方法】2013年4月～2024年2月までで当科で初回手術を施行したTAPVCを合併する機能的単心室症22例を対象とし治療介入方法や時期、治療成績を後方視的に検討した。【結果】右室型単心室17例、左室型単心室3例。右側相同19例、左側相同2例。TAPVC分類は1a型 3例、1b型 3例、2型 12例、3型 2例、混合型 2例。肺動脈狭窄 14例、肺動脈閉鎖 7例、肺動脈狭窄なし 1例。初回手術術式はBTS 12例、PAB 3例、BDG 2例、TAPVC repair 3例、BDG+TAPVC repair1例、BDG+TAPVC repair+CAVV repair1例。10例にTAPVC repairを施行、うち4例はCC-心房間のPG 12.5(10-24)mmHgと高値で早期治療介入とし1例は日齢1でDES留置、4ヶ月時にステント内狭窄に対しTAPVC repairを施行、他3例はステント留置困難でそれぞれ日齢0、8、11でTAPVC repairを施行した。BDG施行時に併施した4例はCC-心房間のPG 中央値4mmHgであった。再PVO repairを要したのはlateral tunnelでのTCPC及びintra-extracardiac TCPC施行時に併施した2例。BDG到達は19例でBDG前の心臓カテーテル検査所見は中央値SVC 6mmHg、Rp 1.63 U・m²、PAI 207 mm²/m²、mean PAP 11.5mmHg、Fontan到達は15例、現在3例待機中で、Fontan手術前の心臓カテーテル検査所見は中央値PAI 212.5mm²/m²、PAWP 6mmHg、Rp 1.585U・m²、mean PAP 11mmHg。死亡はBTS後、日齢0でのTAPVC repair施行後、BDG術後の3例であった。【結語】BTSによる肺血流コントロール及びPVOに対する治療介入方法・時期の選択により、肺血管の成長を促し低い肺血管抵抗を得、Fontan到達に寄与した。一方、Fontan手術時に肝静脈分離還流症例においてFontanルートで再PVOをきたした症例も経験した。