Poster Session(II-P01-4)

[II-P01-4-09] Who should undergo one and a half ventricle repair?

^○渡辺 まみ江¹, 宗内 淳¹, 杉谷 雄一郎¹, 清水 大輔¹, 古賀 大貴¹, 池田 正樹¹, 峰松 伸弥¹, 田中 惇史¹, 峰松 優季¹, 落合 由恵² (1.JCHO九州病院 循環器小児科, 2.JCHO九州病院 心臓血管外科 )

Keywords:One and a half ventricle repair, 右室低形成　, 長期予後

【はじめに】厳しい条件の2室修復術は必ずしもよい結果を産まない.しかしFontan遠隔期の諸問題が明らかになりつつある現在､どうするべきか悩ましい患者と向き合うことをしばしば経験する.当院で経験したOne and a half ventricle repair(1.5VR)症例を検討した.【方法】1) 原疾患 2) 先行治療 3) 1.5VR施行時の年齢、理由、成立時の介入内容　4) 現在のステータス（NYHA, SpO2,リズム）を検討した.【結果】1) 4症例、AVSD･TSR, AS･Critical PS, PA.IVS, Ebstein･Severe PSが各1で、年齢は6-26才、1.5VRからの観察期間は3.5‐11.3年．2) BVP 5, BAV 1, BT shunt 2, PAB 1, BCPS 2, RVOT plasty 1, AVSD 根治 1. 3) 1.5VRは1.3‐17才で行われ、前回治療介入からの期間は0.5ｰ9.8年だった. 選択理由はAVSD･TSRはAF/AT発症を契機に二室修復からのtake down､ AS･Critical PSは両室をBAV/BVPで段階的に減圧し経過観察、3才でSpO2 75%、臨床経過と右室低形成(59%N)による. PA.IVSは当初2室修復を目指したが、NEC･重症心不全から3か月時のBCPSを経て、11か月SpO2 60％でRVOT Plasty、同時に縮小したASDが半年後閉鎖し1.5VRが自然に成立した. Ebstein･Severe PSは他国で産まれ医療介入なく4カ月･SpO2 50%が初診、段階的に1才で順行性flowとASDを残したBCPS の血行動態とし10年間カテ評価を続けながら経過をみた. RV volumeは115→94→56%と縮小、ASD閉鎖テストでRAp 2→8mmHg、SpO2上昇91→97%を確認し、ASD閉鎖により1.5VRを獲得．4) 術後観察期間は3.5‐11.3年でNYHA2が2名、3が2名→全例1へ、SpO2は術前平均80→98%へ上昇、全例洞調律を維持している.【まとめ】当院の1.5VR例はいずれも治療決定に非常に苦慮した. 明確な適応基準はなく、丁寧に臨床経過と所見を追い、適宜､患者さんに最良と思われる治療介入をする中で1.5VRが成立し、到達に長期間を要した例も含まれる. 現状は許容できるが、遠隔期の評価は慎重さが求められる.