[II-P02-6-06] 低血圧のためβ遮断薬の増量が困難となり，イバブラジンが心拍数の減少に奏功したDuchenne型筋ジストロフィー症例について
キーワード：Duchenne型筋ジストロフィー症, DCM, ivabradine
【緒言】高い心拍数(HR)は，慢性心不全患者の予後不良因子として知られている． 20歳までに高率にDCM化するDuchenne型筋ジストロフィー症（DMD）においても，心機能の低下する以前からβ遮断薬やACE阻害薬による心筋保護療法の導入が推奨されている．今回我々は，カルベジロール(Ca)導入後，低血圧のためCa10mg/日以上に増量困難な成人DMDのDCM症例に対し，イバブラジン併用により有害事象なくHRの減少効果が得られた症例を経験したので報告する．【症例】現在24歳のDMD男性．15歳の初回介入当時，すでにLVEF43%と低下しており，速やかにエナラプリルとCaを開始し漸増したが，収縮期血圧80mmHg台が多く，Ca10mg/日以上には増量できなかった．LVEFは経年的に低下し，23歳でDCM化，左室壁はglobalにakinesisの状態となり，BNPも増加傾向を示した．さらにHolter上平均HR90～100/分台と頻脈傾向であったことから，24歳よりivabradine(Iva) 5 mg/日を開始．Iva開始後平均HRは70/日台に減少し，現在Iva10mg/日で維持．夜間睡眠中に一過性の洞性徐脈を認めることがあるが、さらなる血圧の低下はなく，BNPはやや低下した．【結語】重度にDCM化した成人DMD患者では，β遮断薬増量に対する忍容性が低い例が少なくない．Ivaは陰性変力作用がなく，HRの減少によって左室前負荷が増し，血圧も維持されることから，β遮断薬の増量困難なDMD症例においては，Ivaの導入を積極的に考慮すべきと考えられた．