[II-P03-4-01] Outcome of Asplenia Syndrome with Total anomalous Pulmonary Venous Connection -Clinical Presentation of Cardiac and Extracardiac Type-
Keywords:単心室症, 総肺静脈還流異常, 無脾症候群
【緒言】単心室疾患の中でも無脾症候群は TCPC到達率・生存率が低く，総肺静脈還流異常（以下 TAPVC）の合併は予後不良のリスク因子とされている．【目的】当院におけるTAPVC合併無脾症候群の治療成績を検討する．【方法】2004年10月から 2023年 12月に手術を施行した無脾症候群 36例中，TAPVC合併25例を後方視的に調査した．【結果】TAPVCの内訳は心臓型 11例（IIa 1例、IIb 10例），心外型 14例（Ia 1例、Ib 5例、III 3例IV 4例）であった．心臓型は肺静脈狭窄（以下 PVO）がなければ放置した．手術した 4例中，3例は TCPC術後にPVOを生じて（post-TCPC PVO）手術となった．体静脈還流や心外導管のルートなどに post-TCPC PVO発症のリスク因子を見出すことはできなかった．心外型は PVOがあればグレン手術までに，PVOがなければグレン手術時に修復する方針で，12例に手術を施行した（初回姑息術時 5例，グレン前 3例，グレン時 3例，TCPC時 1例）． Sutureless techniqueは 1例のみであった．うち 4例に PVO再手術を要した．PVOに対するカテーテルインターベンションは心外型の 5例に計 17件（ステント留置 4件）行われており，タイミングは TAPVC術前 3例 8件（ステント留置 3件）， TAPVC術後 3例 9件（ステント留置 1件）であった．術後 PVO再介入（手術 + カテーテル）発生率は42.9%であり，リスク因子の可能性があったのは肺動脈閉鎖，初回姑息術時のTAPVC repair，体肺動脈短絡術の併施であった．5年生存率は心臓型 77.8% vs 心外型 71.4% (p = 0.652) と同等であった．3年TCPC到達率は心臓型 66.7%% vs 心外型 39.7% (p = 0.169) と，心外型で低い傾向が見られた．さらに心外型 TAPVC手術例では，術後 PVO再介入群で生存率 60.0%，TCPC到達率 20.0%と、より予後が悪かった．【結語】心臓型では post-TCPC PVOの発症に注意を要する．心外型の予後を改善するためには術後PVOの発症を回避することが重要である．