[II-P03-4-02] Pulmonary inflow selection at the Norwood operation: perioperative change of initial plan
Keywords:Nowrood手術, RVPA, BTS
【目的】Norwood手術(NW)周術期に外科的に肺血流路変更を要した症例の背景を検討すること。
【対象と方法】2014~当院でNW施行した19例 (typical HLHS 5:MS/AA1, MS/AS1), non-typical HLHS 14(Fontan治療群11, Yasui治療群 3)を対象とし, 周術期に外科的肺血流路変更を要した症例の背景を検討した.
当院のNW治療戦略:
1) bPAB先行
2) 肺血流路第一選択はRVPA(Dunk法, Fontan candidateは右回し, Staged-Yasui前提は左回し)
3) RVPA不適ならBTS
【結果】NW施行19例において, bPAB-NW interval 74±38日, NW月齢3.2±3.4月, NW体重 3.8±0.8 kg, 予定肺血流路はRVPA16(右13, 左3), BTS3.周術期外科的肺血流路変更例は4例(21%). Typical HLHS 2(MS/AA1, MS/AS1), non-typical HLHS2(DILV1, MS/hypoLV1). 肺血流路は, RVPA (dunk) to BTS 3, RVPA (dunk) to RVPA (conventional anastomosis) 1. NW周術期死亡なし.
症例1: HLHS(MS/AA), bPAB体重2.6kg, bPAB-NW interval 63日. RVPA shuntで肺血流量不足にて, NW術後ECMOを経てBTSに変更. PH+PPSが背景.
症例2: DILV dMGA CoA PLSVC, bPAB体重2.7kg, bPAB-NW interval 63日. PPSなどから肺血流が不足しNW術中にBTSへ変更.
症例3: HLHS (MS/AS), bPAB体重2.1kg, bPAB-NW interval 88日. LVDd 73%ofN. Dunk法で挿入された人工血管入口部とIVSが近接し, 閉胸操作等でRVPA血流不足が出現. BTSへ変更したが血行動態が不安定で, RVPA (conventional anastomosis)に変更.
症例4: MS hypoLV CoA, bPAB体重2.7kg, bPAB-NW interval 109日 (PDA STENT). LV成長を期待しbPAB部位にPTAを施行されたが, 最終的にBVRを断念しNW手術施行. 左PH (LPA(52)mmHg)からRVPA 血流不足にて, 術中BTSへ変更.
【結論】NW周術期肺血流路選択に際してはPPS, PH, 心形態に配慮が必要であったが, 適切な対処により良好な経過が得られた.
【対象と方法】2014~当院でNW施行した19例 (typical HLHS 5:MS/AA1, MS/AS1), non-typical HLHS 14(Fontan治療群11, Yasui治療群 3)を対象とし, 周術期に外科的肺血流路変更を要した症例の背景を検討した.
当院のNW治療戦略:
1) bPAB先行
2) 肺血流路第一選択はRVPA(Dunk法, Fontan candidateは右回し, Staged-Yasui前提は左回し)
3) RVPA不適ならBTS
【結果】NW施行19例において, bPAB-NW interval 74±38日, NW月齢3.2±3.4月, NW体重 3.8±0.8 kg, 予定肺血流路はRVPA16(右13, 左3), BTS3.周術期外科的肺血流路変更例は4例(21%). Typical HLHS 2(MS/AA1, MS/AS1), non-typical HLHS2(DILV1, MS/hypoLV1). 肺血流路は, RVPA (dunk) to BTS 3, RVPA (dunk) to RVPA (conventional anastomosis) 1. NW周術期死亡なし.
症例1: HLHS(MS/AA), bPAB体重2.6kg, bPAB-NW interval 63日. RVPA shuntで肺血流量不足にて, NW術後ECMOを経てBTSに変更. PH+PPSが背景.
症例2: DILV dMGA CoA PLSVC, bPAB体重2.7kg, bPAB-NW interval 63日. PPSなどから肺血流が不足しNW術中にBTSへ変更.
症例3: HLHS (MS/AS), bPAB体重2.1kg, bPAB-NW interval 88日. LVDd 73%ofN. Dunk法で挿入された人工血管入口部とIVSが近接し, 閉胸操作等でRVPA血流不足が出現. BTSへ変更したが血行動態が不安定で, RVPA (conventional anastomosis)に変更.
症例4: MS hypoLV CoA, bPAB体重2.7kg, bPAB-NW interval 109日 (PDA STENT). LV成長を期待しbPAB部位にPTAを施行されたが, 最終的にBVRを断念しNW手術施行. 左PH (LPA(52)mmHg)からRVPA 血流不足にて, 術中BTSへ変更.
【結論】NW周術期肺血流路選択に際してはPPS, PH, 心形態に配慮が必要であったが, 適切な対処により良好な経過が得られた.