Poster Session(II-P03-4)

[II-P03-4-07] Postoperative pulmonary venous obstruction in patients with asplenia syndrome and extracardiac total anomalous pulmonary venous return

^○曹 宇晨¹, 小出 昌秋¹, 八島 正文¹, 國井 佳文¹, 前田 拓也¹, 曽根 久美子¹, 中嶌 八隅², 杉山 央², 宮崎 文², 井上 奈緒² (1.聖隷浜松病院 心臓血管外科, 2.聖隷浜松病院 小児循環器科)

Keywords:Total anomalous pulmonary venous return, Pulmonary venous obstruction, Asplenia syndrome

【背景・目的】心外型総肺静脈還流異常症(心外型TAPVC)を伴う無脾症候群・機能的単心室症に対する手術成績は依然満足できるものではない．多角的な視点から術後肺静脈閉塞(PVO)の危険因子を検討する． 【方法】2000-2023年に当院で手術を要した無脾症候群・機能的単心室症25例のうち，心外型TAPVCを合併し，急性期を乗り越えた14例を対象とし，術後PVOの有無で2群にわけて後方視的に検討した．(1)下心臓型または混合型TAPVC，(2)不十分な共通肺静脈腔，(3)術前CT(-)，(4)conventional repairを術後PVOの複合的な危険因子と仮定した． 【結果】術後PVO(+)群 vs 術後PVO(-)群：4例 vs 10例．TAPVC修復時の年齢・体重はPVO(+)群 vs PVO(-)群：日齢21・3.2kg vs 日齢81・5.5kg．術前PVOを認めたのはPVO(+)群 vs PVO(-)群：50% vs 40%．初回TAPVC修復の術式は，PVO(+)群は100% conventional repair，PVO(-)群のうち40%でprimary suturelessを行った．全観察期間は中央値36[4-255]ヵ月．PVO(+)群は全例でPVO解除術を施行．TAPVC修復からPVO解除術までの期間は中央値9.6[2.5-12.1]ヵ月．吻合部狭窄が原因であった1例でPVO解除成功，PV入口部および末梢PVの狭窄が原因であった他3例ではPVO解除後もPVOが再燃した．(1)下心臓型または混合型TAPVCはPVO(+)群 vs PVO(-)群：80% vs 20%，(2)不十分な共通肺静脈腔を認めたのは75% vs 10%，(3)術前CT(-)は50% vs 20%，(4)conventional repairは100% vs 50%であった．(1)～(4)のうち3項目以上を満たしたのは，100% vs 0%(p=0.001)であった．【考察・結論】下心臓型または混合型TAPVC，不十分な共通肺静脈腔，緊急度が高く術前CTを撮影できない，conventional repairといった要素は複合的に術後PVOに関連する可能性があると考えらえた．