The 60th Annual Meeting of Japanese Society of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery

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Poster Session

複雑心奇形(外科)

Poster Session(II-P03-4)

Fri. Jul 12, 2024 5:20 PM - 6:20 PM Poster venue (2F Multi-purpose Hall)

座長:岩田 祐輔(岐阜県総合医療センター 小児心臓外科)

[II-P03-4-07] Postoperative pulmonary venous obstruction in patients with asplenia syndrome and extracardiac total anomalous pulmonary venous return

曹 宇晨1, 小出 昌秋1, 八島 正文1, 國井 佳文1, 前田 拓也1, 曽根 久美子1, 中嶌 八隅2, 杉山 央2, 宮崎 文2, 井上 奈緒2 (1.聖隷浜松病院 心臓血管外科, 2.聖隷浜松病院 小児循環器科)

Keywords:Total anomalous pulmonary venous return, Pulmonary venous obstruction, Asplenia syndrome

【背景・目的】心外型総肺静脈還流異常症(心外型TAPVC)を伴う無脾症候群・機能的単心室症に対する手術成績は依然満足できるものではない.多角的な視点から術後肺静脈閉塞(PVO)の危険因子を検討する. 【方法】2000-2023年に当院で手術を要した無脾症候群・機能的単心室症25例のうち,心外型TAPVCを合併し,急性期を乗り越えた14例を対象とし,術後PVOの有無で2群にわけて後方視的に検討した.(1)下心臓型または混合型TAPVC,(2)不十分な共通肺静脈腔,(3)術前CT(-),(4)conventional repairを術後PVOの複合的な危険因子と仮定した. 【結果】術後PVO(+)群 vs 術後PVO(-)群:4例 vs 10例.TAPVC修復時の年齢・体重はPVO(+)群 vs PVO(-)群:日齢21・3.2kg vs 日齢81・5.5kg.術前PVOを認めたのはPVO(+)群 vs PVO(-)群:50% vs 40%.初回TAPVC修復の術式は,PVO(+)群は100% conventional repair,PVO(-)群のうち40%でprimary suturelessを行った.全観察期間は中央値36[4-255]ヵ月.PVO(+)群は全例でPVO解除術を施行.TAPVC修復からPVO解除術までの期間は中央値9.6[2.5-12.1]ヵ月.吻合部狭窄が原因であった1例でPVO解除成功,PV入口部および末梢PVの狭窄が原因であった他3例ではPVO解除後もPVOが再燃した.(1)下心臓型または混合型TAPVCはPVO(+)群 vs PVO(-)群:80% vs 20%,(2)不十分な共通肺静脈腔を認めたのは75% vs 10%,(3)術前CT(-)は50% vs 20%,(4)conventional repairは100% vs 50%であった.(1)~(4)のうち3項目以上を満たしたのは,100% vs 0%(p=0.001)であった.【考察・結論】下心臓型または混合型TAPVC,不十分な共通肺静脈腔,緊急度が高く術前CTを撮影できない,conventional repairといった要素は複合的に術後PVOに関連する可能性があると考えらえた.