[II-PSY2-4] Outcome of patients with cyanotic congenital heart disease undergoing a systemic-to-pulmonary artery shunt in the early postnatal period.
Keywords:Blalock-Taussigシャント, 肺血流減少性疾患, 新生児・乳児期早期
【背景】肺血流減少性心疾患にとって体肺動脈シャント(SPS)は重要な姑息術であるが、現在でも死亡率の高い手術の一つでもある.昨今,SPSに替わり動脈管ステント(DS)使用という選択肢も考慮され始めている中で,今一度SPSの適応・成績などを再検討する必要がある.【対象と目的】2004年1月~2023年12月の期間に新生児・乳児期早期にSPSを施行した動脈管依存性血流減少性疾患・類似疾患（MAPCAを除く）のうち,主要な同時手術(TAPVR/Starnes等)を行った症例を除いた221例が対象.患者背景や予後を明らかにする事を目的とした.【結果】手術時日齢は33日(4-119),体重は3.4kg(1.6-8.5).単心室:98(44.6%),二心室:123例(55.4%). 肺動脈弁は閉鎖:107例(48.6%),狭窄:114例(51.4%)だった. On pump症例は63(28.5%)で,同時手術(重複あり)はPA形成:21,ASD拡大:9,PDA閉鎖:100,その他:3.だった.SPSサイズは3mm:21(9.4%),3.5mm:124(56.5%),4mm:67(30.0%),5mm:9(4.1%)だった.在院死亡は5例(2.2%)だった。ECMOは10例(highflow:4,shunt閉塞:2,その他:4).同一入院中に肺血流調整を要した症例は27例(shunt追加・サイズアップなど:17,shuntにclip追加:2,RV-PAへ変更:3,その他:5)だった.心内修復前,Glenn前にSPS追加した症例は62例だった.単心室症例では9ヶ月で82例がGlenn到達.待機が3,drop out:3.その後のカテ評価ではPAI:262と肺動脈の発育も得られた上,1.9歳で73例(74.5%)がFontan到達していた.Fontan待機・適応検討中は6例だった.二心室症例では110例(89.4%)が心内修復され,待機:5例,drop out:2例だった.【結語】当院における出生後早期SPSの成績は比較的安定していた.SPS追加を必要とする症例をやや多く認めていたが,highflowによるECMOや死亡は少なく,Fontan前には肺動脈の発育も得られていた.耐術能などから低出生体重児や特殊な染色体異常などに関してはDSの使用も考慮されるが,引き続きSPSはfirst palliationとして十分に選択できると考える.