Presidential Symposium 3

[II-PSY3-4] 先天性気管狭窄を伴った先天性心疾患の臨床成績と治療戦略

^○吉村 幸浩¹, 秋山 章¹, 山本 裕介¹, 保土田 健太郎¹, 野間 美緒¹, 永峯 宏樹², 大木 寛生², 前田 潤², 下高原 昭廣³, 下島 直樹⁴, 西部 伸一⁵ (1.東京都立小児総合医療センター 心臓血管外科, 2.東京都立小児総合医療センター 循環器科, 3.東京都立小児総合医療センター 外科, 4.国立成育医療研究センター 小児外科系専門診療部外科, 5.東京都立小児総合医療センター 麻酔科)

Keywords:完全気管軟骨輪, 先天性気管狭窄, 先天性心疾患

【目的】先天性気管狭窄（CTS）を伴った先天性心疾患（CHD）の治療状況や成績を明らかにし，治療戦略について検討する．【対象と方法】2010年3月から2024年2月までの間に，完全気管軟骨輪によるCTSを伴ったCHDに対し治療介入（単独PDA閉鎖を除く）を要した61例（女児34例）を対象とし，診療録を後方視的に調査した．【結果】肺動脈スリング（PAS）群40例中，3例はCTS軽度でPAS修復のみ施行し，37例は気管形成術と同時に施行した．後者の内PAS単独が24例，併存する心病変への介入が13例で，その内1例は右室流出路stent留置術（S留置）を施行した．機能的単心室は１例（PA/IVS）で，体肺動脈短絡術を先行し1歳時にPAS修復と気管形成術を施行した．術後急性期にECMOを要した15例中2例を感染で失った（TOF, ASD）．非PAS群21例の主診断は多様で機能的単心室は2例であった．21例中気管形成術不要もしくは未施行が11例で，S留置1例を除く10例に計15回の心臓手術が施行された．左肺無形成のCoA複合と右肺低形成の三心房心の2例を失い，S留置例は心内修復術を待機中である．気管形成術を施行した10例中，ASDとの初回同時手術1例を除いた9例に姑息的介入（S留置1例）が行われており，9例中限局型CTSの3例は補助循環非使用の気管形成術後に心内修復術を施行し，補助循環下に気管形成術を先行した4例の内3例が心内修復術に至り，1例は前医での加療となった．残る2例は気管形成術と心内修復術を同時に施行した．左肺無形成のCoA複合と機能的単心室の2例が在院死亡となった．呼吸器管理中は先端をフラットに加工した気管内チューブを多用し，単独心臓手術時には気管介入へのバックアップ体制を要した．【考察】CTSとCHDそれぞれの治療方針を踏まえ，気管形成術と心臓手術のタイミング，それに応じた介入法や術式選択の他，周術期管理等も含めた治療管理方針を，関係各科による綿密な検討のうえで，症例毎に決める必要がある．