委員会企画シンポジウム4(III-CSY4)
課題研究委員会年次報告セッション

[III-CSY4-1] 本邦での予定外入院フォンタン患者の頻度と治療管理法の現状：前向き多施設コホート研究（フォンタンレジストリー）

^○大内 秀雄¹, 山田 花子¹, 武井 黄太², 宗内 淳³, 笠原 真悟⁴, 石川 友一⁵, 塚田 正範⁶, 新居 正基⁷, 小野 晋⁸, 高室 基樹⁹, 齊木 宏文¹⁰, 藤野 光洋¹¹, 倉石 建治¹², 林 立申¹³, 宮﨑 文¹⁴, 坂本 一郎¹⁵, 増谷 聡¹⁶, 早渕 泰信¹⁷, 大橋 啓之¹⁸, 安田 謙二¹⁹, 関 満²⁰ (1.国立循環器病研究センター 小児循環器内科, 2.長野県立こども病院 循環器科, 3.JCHO九州病院 小児科, 4.岡山大学病院 胸部外科, 5.福岡市立こども病院 循環器科, 6.新潟大学 小児科, 7.静岡県立こども病院 循環器科, 8.神奈川県立こども医療センター 循環器科, 9.北海道立子ども総合医療・療育センター 循環器科, 10.岩手医科大学 小児科, 11.大阪市立総合医療センター 小児循環器科, 12.大垣市民病院 小児循環器科, 13.茨城県立こども病院 循環器科, 14.静岡県立総合病院 小児循環器内科, 15.九州大学病院 循環器内科, 16.埼玉医科大学総合医療センター 小児科, 17.徳島大学病院 小児科, 18.三重大学病院 小児科, 19.島根大学病院 小児科, 20.自治医科大学 小児科)

キーワード：フォンタン, 入院, 合併症

背景：フォンタン術後（F）患者では入院や総死亡の頻度が高いが標準治療管理法がない現状での日本の診療状況は明らかでない。目的：日本のF患者の予定外入院（USH）の現状（頻度、管理法、結果）を把握する。方法：日本の20施設（high volume center [HVC] ≥ 200, n = 6）で観察中のF患者3227例（平均14歳、小児2155例）の3年間のUSHの診療の現状を前向きに調査する。結果：3年間で243例（7.5%）のUSHが観察され、原因は心不全（HF）が最も多く（n = 47、19.3%）、次いで感染（n = 46、18.9%）、蛋白漏出性胃腸症（PLE、n = 40、16.5%）、出血（n = 32、13.2%）、不整脈（n = 23、9.5%）、血栓（n = 6、2.5%）、鋳型気管支炎（n = 4、1.6%）、その他（n = 45、18.5%）であった。疾患別頻度では僧帽弁閉鎖（12.5%）が最も高く、次いで単心室（9.5%）、左心低形成性症候群（8.0%）であった。全体の入院期間は中央値9日で、血栓（20日）が最も長く、次いでPLE（18日）、心不全（13日）で、7例（2.9%）が死亡していた。退院後中央値2.0年の経過で76例（32%）が再入院し、PLEが最も多く（n = 26、34.2%）、心不全（n = 12、15.8%）、出血、感染（n = 10、13.2%）の順であった。HVCでUSH頻度が少なかったが（HR; 0.38, p < 0.0001）、再入院の頻度が高かった（HR: 1.58, p < 0.05）。心血行動態ではなく退院時の高いALP、低いAlbと少ないWBCが独立に高い再入院リスクと関連した。結論：HF、PLE、感染と出血が日本のF患者のUSHと関連しQOLを低下させる主因である。これら主因に対する治療・管理法の確立が急務である。