[III-P01-1-03] A 19-year-old female with focal nodular hyperplasia who underwent Fontan surgery and had decreased GGT with ursodeoxycholic acid.
Keywords:フォンタン, FALD, 心室頻拍
（症例）19歳女性（病名）DORV, superior-inferior heart, hypoplastic RV, CoA（経過）生後１ヶ月で大動脈弓形成、肺動脈絞扼手術。１歳グレン手術、D-K-S吻合、3歳TCPC手術を実施。12歳時に心拍110程度の持続性心室頻拍が出現しカルベジロール内服開始したが徐々に増悪した。14歳、症状は軽い動悸と易疲労性のみでCVPも11-12mmHgと不変ながら、PVCは総心拍の38%と増加、同時期よりγGTPが100を超えるようになり、腹部エコーにて肝臓に不均一高エコーの腫瘤を認めた。べラパミル追加するもVTは軽快せず、γGTPは徐々に上昇、17歳でカテーテルアブレーション実施しVT消失した。しかし18歳になりAST 75、ALT 88、γGTP 604まで上昇し、造影CTで肝臓に多数腫瘤あり、肝EOB-MRIにて限局性結節性過形成（FNH）の診断となった。肝臓内科と協議の上、ウルソ内服を150mgから開始、600mgまで増量し、AST 43、ALT 40、γGTPも200台まで低下、現在は肝腫瘍のサイズ、性状に変化なく落ち着いている。（考察）肝合併症は頻脈性不整脈と有意に関係しているとされ、今症例でもVTが顕在化する時期に一致してγGTPの増加が認められた。FALDの原因は不明ながら、不整脈などのfailing fontanの懸念に対しては早めの対策が望まれる。現在はFNHと診断しウルソ内服でγGTPは低下しているが、今後、肝硬変、肝細胞癌のモニタリングが必要である。