[III-P02-1-07] 当院における総動脈幹症の遠隔期成績の検討
キーワード：総動脈幹症, 両側肺動脈絞扼術, 肺動脈狭窄
【背景】総動脈幹症は、初回手術でRastelli型手術を行う一期的修復術と両側肺動脈絞扼術（Bil. PAB）を先行する二期的修復術が選択され、施設間により方針が異なる。遠隔期に肺動脈絞扼部のPSによる右心不全が問題となる。【方法】2013年から2022年までに当院で手術した症例に対し診療録をもとに後方視的に検討した。単心室修復症例2例、他院フォローで術後経過を追跡できなかった1例は除外した。カテーテル検査で圧較差30mmHg以上をPS残存とした。【結果】対象症例は9例。内訳は、Van Praagh分類A1型3例、A2型2例、A4型4例。合併した心血管奇形は部分肺静脈還流異常症1例。染色体異常は22q11.2欠失症候群1例。追跡期間78か月（18-126）で全例生存。一期的修復術症例が2例、二期的修復術症例が7例。一期的修復術の初回手術時の日齢20.8、体重2.4kg(1.76-2.8)。二期的修復術の初回手術時の日齢27.5、体重2.9kg(2.64-3.15)。低体重児、状態が悪い、染色体異常が疑われた症例などで二期的修復術が選択された。Rastelli型手術後のPS残存は6例で、全例二期的修復術の症例。PS非残存例は3例でうち一期的修復術後が2例、二期的修復術後が1例。Bil. PABからRastelli型手術までの期間は338日（36-700）で、うちPS非残存例は36日と短かった。術後PS6例に20 sessionでバルーン拡張したが、狭窄は平均48→46mmHgと有意な軽減は得られなかった。PS残存6例のうち5例で再手術しており、手術再介入率は1年0％、3年16.7％、5年33.3％、10年100％。再手術した5例のうち4例で術後カテーテル評価され、2例で狭窄部圧較差が30mmHg未満に改善した。【結語】一期的修復後の症例ではPS残存はなかった。Bil.PABを先行した二期的修復術後のPS残存例に対するカテーテル治療は効果乏しく、再手術後もPS残存の可能性がある。最も早期に肺動脈絞扼部を解除した1例のみがPS非残存例のため、早期の肺動脈絞扼部解除は遠隔期のPSを回避できる可能性がある。