[III-P02-2-08] 肺動脈性肺高血圧症の予後予測における平均肺動脈圧の意義
キーワード：肺高血圧, 平均肺動脈圧, 小児
＜背景＞ 成人の特発性及び遺伝性肺動脈性肺高血圧症（I/HPAH）において平均肺動脈（mPAP）が予後予測因子として用いられ、40mmHg以下を目指す治療戦略が主流となっているが、小児のI /HPAHではその有用性については十分報告されていない。＜目的＞ 小児期から若年成人期のI/HPAHにおけるmPAPが予後予測因子となるかを検討した。＜方法＞当院経過観察中の I/HPAH 48例（診断時年齢中央値9歳（2-17歳）、遺伝性 11例、女性26例）で生存例では少なくとも5年以上経過観察した症例を対象とし、診断時のmPAP、治療開始1年目のmPAPの改善、急性肺血管反応試験によるmPAPの変化、mPAP/平均体血圧（mSAP）比の変化、Adverse events（AE：肺移植施行または登録、心不全死）との関連を検討した。＜結果＞ AEあり群は15例（31%：肺移植4例（施行２例、登録２例）、死亡11例）。診断時のmPAPはAEあり群となし群では有意差はなかった（Median：AEあり 67（40-111）mmmHg vs AEなし 60（36-108）mmHg）。治療1年後のmPAPもAEあり群となし群では有意差はなかった（AEあり Median：66（41-108）mmmHg vs AEなし 58（17-126）mmHg）。急性肺血管反応試験によるmPAPの変化も両群で有意な改善はなく（Median：AEあり 67 vs 59 mmmHg , AEなし60 vs 54 mmHg）、Sitbon基準を満たした症例はなかった。1年後に40mmHg以下を達成できた症例はAEあり群で１例、AEなし群が３例であった。またmPAP/mSAP比は、診断時（Median：AEあり 0.60（0.85-1.41）vs AEなし0.92（0.38-1.54））、1年後（Median：AEあり 0.90（0.66-1.42）vs AEなし 0.96（0.27-1.85））ともに両群で差はなかった。＜結論＞ I/HPAHにおけるmPAP及びmPAP/mSAP比は、有用な予後予測因子ではない。