Poster Session(III-P02-5)

[III-P02-5-02] Current status of cardiac intervention for trisomy13 and 18 patients in our institute

^○磯部 将¹, 片山 雄三¹, 藤井 毅郎¹, 佐藤 光央², 川村 悠太², 清水 由律香², 川合 玲子², 高月 晋一², 日根 幸太郎³, 増本 健一³, 与田 仁志³ (1.東邦大学医療センター大森病院 心臓血管外科, 2.東邦大学医療センター大森病院 小児循環器科, 3.東邦大学医療センター大森病院 新生児科)

Keywords:18trisomy, 13trisomy, 在宅移行

【背景】trisomy13/18における先天性心疾患(Congenital Heart Disease: CHD)合併率は80～90%とされ、心臓血管手術を含めた積極的治療介入は生命予後を改善させるとの報告がある。当院では、臨床心理士を含めた面談で家族の意向を反映した上で、在宅医療への移行を目的とした心臓手術介入も１つの選択肢としている。【目的】trisomy13/18患児に対する心臓手術介入の背景・治療後経過を検討する。【方法】CHDを有するtrisomy13/18患児に対し、2013年4月から2024年2月に当院で初回心臓手術介入を行った連続22例を対象とし、診療録に基づき後方視的に検討した。【結果】内訳は、trisomy18が19例、trisomy13が3例(mosaic2)。手術時患者背景は、男女比4：18、月齢0.6ヶ月(日齢8-月齢3)、体重1.56±0.38kg。術前人工呼吸器管理は17例（77%）で、術前挿管期間は17.2日。術式は、肺動脈絞扼(PAB)＋動脈管結紮8例、PAB単独8例、動脈管結紮単独3例、両側PAB2例、PAB＋ペースメーカー植え込み1例。周術期90日死亡は不整脈による1例、在院死亡はCLD増悪による2例(術後197日・603日)と乳糜胸水による1例(術後152日)。BNPは術前後で2225→281.4(pg/ml)へと低下。紹介元への帰院を含め18例（82%）は在宅移行可能で、２例は気管切開を施行。退院後死亡は4例（誤嚥性肺炎2例、covid19を含めたウイルス感染2例）。最終的に根治術に到達した症例は2例(当院1、他院1)であった。【結語】trisomy13/18患児に対する心臓手術介入は、心不全改善や在宅移行率の向上が示唆され、状態の良い患児においては根治到達も可能であるが、個々の状況に合わせた治療選択が必須である。