[III-P03-2-01] 心室形態による肺血管拡張剤の薬効の検討
キーワード：肺血管拡張剤, 心室形態, 側副血管
【背景と目的】failing Fontan 症例は末梢肺小動脈の病理変化の類似性，肺血管抵抗の上昇から小児肺高血圧性血管疾患として捉えられ，肺血管拡張剤（PVD）が広く使用されている.我々はPVDによりFontan症例で心臓MRIから得られる側副血管血流量（SPCF）が増大する事を報告した．二心室修復（B群）とFontan修復（F群）でPVDの薬効を比較検討した報告はなく，今回，PVDを使用した症例を対象に調査した.【方法】当院でPVDの導入前後で手術介入はなく，内服前後で心臓カテーテル検査を施行した60名（F群42名，B群18名），心臓MRI検査を施行した32名（F群25名，B群7名）を対象とし，心カテでの左右肺動脈圧（PAP)，肺動脈楔入圧（PAWP)，経肺圧格差（TPG)，肺血管抵抗指数(RpI)，肺体血流比（Qp/Qs），心臓MRIでのQp/Qs，SPCFと各々の項目における内服前後の変化をマンホイットニーU検定で比較検討した.【結果】対象の検査時年齢は心カテ（F群8.76±4.91，B群4.90±4.31歳），MRI（F群9.04±4.96，B群8.82±4.85歳）.内服前後の心カテ結果を比較するとF群でPAP，TPG，RpI，B群でRpIのみが有意に低下し（全てP＜0.01），B群のPAP，TPGは低下する傾向を認めた（PAP（左/右）P=0.07/0.11，TPG（左/右）P=0.06/0.13）.内服前後の変化（差）を2群比較するとF群の方が有意にRpIとRPAPの低下を認めた（P＜0.01，P=0.04)．内服前後でQp/Qsは心カテ・MRI共に各々の群では有意差はなかったが，内服前後の変化（差）を2群比較するとMRIで得られたQp/QsはF群の方が有意に増大し，SPCFの増大も認めた（共にP＜0.01）.【考察】F群はB群と異なり肺循環を担う心室がないため側副血管が増生しやすく，キャパシタンスの増加によりPVDの効果がより強く得られる.【結論】PVDは二心室修復よりもFontan症例に有効に作用するため，投与は慎重に行い，側副血管の増生に伴う心負荷の増加に常に留意する必要がある.