[III-P03-3-05] A Surgical Experience of Unroofing for Anomalous Aortic Origin of Coronary Artery with Inter-arterial course postoperative Interrupted Aortic Arch.
Keywords:冠動脈対側冠動脈洞起始(AAOCA), intramural course, unroofing
【背景】冠動脈対側冠動脈洞起始(anomalous aortic origin of coronary artery: AAOCA)は、左右の冠動脈が対側冠動脈洞から起始し、心筋虚血や突然死を来し得る先天異常で、その殆どが孤立例である．大血管間走行や、虚血症状を伴う症例では外科手術が推奨されている．大動脈壁内走行(intramural course)に対するunroofingは良好な成績が示されている一方、commissureを超えた切開による術後ARの発生や、遠隔期の突然死や虚血症状の残存などの報告もある．今回、大動脈離断症・大動脈肺動脈窓(IAA/APW)術後のAAOCAに対してunroofingを行った一例を経験した．【症例】6歳女児．生後2ヶ月の時にIAA/APWに対して、APW閉鎖、大動脈弓再建(end-to-side anastomosis)、肺動脈再建術を施行した．心エコーや造影検査でLCAが右冠動脈洞(RCC)起始であり、大血管間のintramural courseを走行するAAOLCA-IA(inter-arterial course)と判明．無症候であったが心筋虚血のリスクの高いmalignant courseで、冠動脈造影でもintramural courseで明らかな狭窄を伴っており、薬剤負荷心筋シンチでV4-6のST低下を認めた．手術はAAOLCAに対するunroofingと肺動脈狭窄に対する肺動脈形成術を施行した．術中所見ではRCCに開口したLCA入口部はスリット状で狭く、RCC/LCC交連の裏を経てLCC側にintramural courseを走行していた．RCC/LCC交連部を削ぎ落してintramural courseを開放し内膜固定を行い、落とした交連は元の位置に再固定を行った．術後の冠動脈イベントはなく、ARや心電図変化も認めなかった．術後心エコーや造影検査でLCAの狭窄解除が得られたことを確認した．【結語】大血管間のintramural courseを走行するAAOLCAは心筋虚血のリスクが高く外科手術が推奨される．今回、IAA/APW術後のAAOLCA-IAに対してunroofingを行い、術後冠動脈イベントやARなく良好な手術成績が得られた一例を報告する．