[KS1031-1] 神経筋疾患の呼吸リハビリテーション
神経筋疾患に関して，米国の疾病予防管理センター（centers for disease control and prevention；CDC）が作成を推進した「デュシェンヌ型筋ジストロフィーケアの国際ガイドライン」がある。欧米の神経筋疾患患者会（TREAT-NMD）のホームページからダウンロードできる。非侵襲的陽圧換気療法（non-invasive positive pressure ventilation；NPPV）が第一選択とされ，気道確保のため徒手や機械による咳介助が推奨される。同様に，脊髄性筋萎縮症，先天性筋ジストロフィー，先天性ミオパチーのケアの国際ガイドラインや，英国呼吸器学会（BTS）から，「筋力低下のある小児の呼吸マネジメント」ガイドラインも公表された。
また，2013年，AARCから，入院を要する成人・小児（膵嚢胞線維症以外）に対して，気道クリアランス療法のガイドラインが作成された。その中で，神経筋疾患，呼吸筋力低下または咳機能低下の場合には，咳介助を行うよう推奨されている。特に咳のピークフロー（cough peak flow；CPF）が270L/min未満の例に対する咳介助は，強い生理学的な合理性がある。機械による咳介助は，mechanical insufflation-exsufflation（MI-E）である。それ以外の肺理学療法，呼気陽圧療法（Positive expiratory pressure；PEP），肺内パーカッションベンチレータ（Intrapulmonary percussive ventilation；IPV），高頻度胸壁圧迫（High-frequency chest wall compression；HFCWC）は，エビデンスが不十分なため推奨されない。
本邦においても，2014年に「神経筋疾患・脊髄損傷の呼吸リハビリテーションガイドライン」（日本リハビリテーション医学会），2015年に「NPPVガイドライン」改訂第2版（日本呼吸器学会）が公開され，インターネット（Minds）で閲覧できる。
国内外のガイドラインに基づき，神経筋疾患に専門性の高い呼吸リハビリテーションを実施することより，呼吸苦を軽減しQOLを高めることは，緩和ケアとしても重要である。
また，2013年，AARCから，入院を要する成人・小児（膵嚢胞線維症以外）に対して，気道クリアランス療法のガイドラインが作成された。その中で，神経筋疾患，呼吸筋力低下または咳機能低下の場合には，咳介助を行うよう推奨されている。特に咳のピークフロー（cough peak flow；CPF）が270L/min未満の例に対する咳介助は，強い生理学的な合理性がある。機械による咳介助は，mechanical insufflation-exsufflation（MI-E）である。それ以外の肺理学療法，呼気陽圧療法（Positive expiratory pressure；PEP），肺内パーカッションベンチレータ（Intrapulmonary percussive ventilation；IPV），高頻度胸壁圧迫（High-frequency chest wall compression；HFCWC）は，エビデンスが不十分なため推奨されない。
本邦においても，2014年に「神経筋疾患・脊髄損傷の呼吸リハビリテーションガイドライン」（日本リハビリテーション医学会），2015年に「NPPVガイドライン」改訂第2版（日本呼吸器学会）が公開され，インターネット（Minds）で閲覧できる。
国内外のガイドラインに基づき，神経筋疾患に専門性の高い呼吸リハビリテーションを実施することより，呼吸苦を軽減しQOLを高めることは，緩和ケアとしても重要である。