[O-NV-08-1] 小児期発症脊髄性筋萎縮症II型の運動の特徴について
―運動機能評価尺度CHOP INTENDとHFMSEを用いての検討―
Keywords:小児, 脊髄性筋萎縮症, 運動機能評価尺度
【はじめに】脊髄性筋萎縮症（Spinal muscular atrophy；以下SMA）は脊髄前角細胞の病変によって起こり，乳児期から小児期の罹患率は10万人に1～2人の希少疾患である。主症状の筋力低下は，左右対称，体幹および四肢に分布，遠位より近位筋が優位，上肢より下肢が優位とされている。SMAII型は，生後7～18ヶ月に発症し，坐位までの運動は獲得できるが，手足の動きは少なく，成長と共に関節拘縮と側弯が進行し，知能レベルは劣らないことが報告されている。しかし，どのように運動を遂行するかは明らかではない。今回，SMAの運動機能評価尺度，CHOP INTENDとHFMSEを用いてSMAの運動の特徴について検討したので報告する。
【方法】SMAII型，1歳～6歳の8名を対象とした。坐位が不可能な4名はCHOP INTEND，坐位が可能な4名はHFMSEを実施し，同時に撮影したビデオを理学療法士2名で評価した。CHOP INTENDは自発もしくは誘発された運動の観察による評価であり16項目全てについて，HFMSEは33項目中機能の遂行が評価できた項目についてそれぞれ分析し，運動の特徴について質的に検討した。
【結果】対象は，CHOP INTENDは男児3名，女児1名，年齢2.7±0.7歳，HFMSEは男児3名，女児1名，年齢6.0±0.4歳であった。
CHOP INTENDでは，上下肢の自発運動を比較すると，臥位では4名全例で，介助坐位では3名が上肢の点数が高かった。他1名は上下肢共最高点だった。下肢の自発運動は，足部のみが2名，膝関節屈曲が1名，股関節内転が1名で遠位優位であった。坐位で頭部が空間保持できる3名全例が頚部後屈位であった。
HFMSEでは，寝返り，坐位から臥位の姿勢変換，前腕支持，手支持，起き上がり，四つ這い位，股関節屈曲で特徴を確認できた。寝返りは4名全例が下側の肩関節を最大外転位とし，その内2名は動作開始時反対側へ体重移動し，数回の重心移動で徐々に肩外転した。坐位から臥位への姿勢変換が可能な2名は，胡坐位から頭部を保持するために頚部後屈位を保ち，体幹を床接地まで前方に倒し，その後回旋し仰臥位へなった。腹臥位での前腕支持，手支持が自力で可能な1名は，頭部を側方への重心移動と手の支えで床から挙上し，頚部後屈位で保持した。手支持は肘関節最大伸展位であった。介助にて前腕支持，手支持，四つ這い位保持が可能な全例が頚部後屈，脊柱前弯，肘関節最大伸展位であった。仰臥位での股関節屈曲全可動域10％以上の運動が可能であった4名全例が足関節底屈と足趾の屈曲の遠位を優位に使用していた。
【結論】CHOP INTENDにて，自発運動は筋力低下の特徴を現し，また骨性支持での頭部保持が確認できた。HFMSEでは，可動性と重心移動による運動の確保，骨性支持，頭部を基底面内に保持，遠位優位の使用等の特徴を捉えることができた。これらの評価尺度はSMAの運動の特徴を質的に把握する上でも有効であった。今後，これらについて客観的にしていくことが課題である。
【方法】SMAII型，1歳～6歳の8名を対象とした。坐位が不可能な4名はCHOP INTEND，坐位が可能な4名はHFMSEを実施し，同時に撮影したビデオを理学療法士2名で評価した。CHOP INTENDは自発もしくは誘発された運動の観察による評価であり16項目全てについて，HFMSEは33項目中機能の遂行が評価できた項目についてそれぞれ分析し，運動の特徴について質的に検討した。
【結果】対象は，CHOP INTENDは男児3名，女児1名，年齢2.7±0.7歳，HFMSEは男児3名，女児1名，年齢6.0±0.4歳であった。
CHOP INTENDでは，上下肢の自発運動を比較すると，臥位では4名全例で，介助坐位では3名が上肢の点数が高かった。他1名は上下肢共最高点だった。下肢の自発運動は，足部のみが2名，膝関節屈曲が1名，股関節内転が1名で遠位優位であった。坐位で頭部が空間保持できる3名全例が頚部後屈位であった。
HFMSEでは，寝返り，坐位から臥位の姿勢変換，前腕支持，手支持，起き上がり，四つ這い位，股関節屈曲で特徴を確認できた。寝返りは4名全例が下側の肩関節を最大外転位とし，その内2名は動作開始時反対側へ体重移動し，数回の重心移動で徐々に肩外転した。坐位から臥位への姿勢変換が可能な2名は，胡坐位から頭部を保持するために頚部後屈位を保ち，体幹を床接地まで前方に倒し，その後回旋し仰臥位へなった。腹臥位での前腕支持，手支持が自力で可能な1名は，頭部を側方への重心移動と手の支えで床から挙上し，頚部後屈位で保持した。手支持は肘関節最大伸展位であった。介助にて前腕支持，手支持，四つ這い位保持が可能な全例が頚部後屈，脊柱前弯，肘関節最大伸展位であった。仰臥位での股関節屈曲全可動域10％以上の運動が可能であった4名全例が足関節底屈と足趾の屈曲の遠位を優位に使用していた。
【結論】CHOP INTENDにて，自発運動は筋力低下の特徴を現し，また骨性支持での頭部保持が確認できた。HFMSEでは，可動性と重心移動による運動の確保，骨性支持，頭部を基底面内に保持，遠位優位の使用等の特徴を捉えることができた。これらの評価尺度はSMAの運動の特徴を質的に把握する上でも有効であった。今後，これらについて客観的にしていくことが課題である。