[O-RS-01-4] 肺高血圧症患者に対する外来呼吸リハビリテーションの効果
キーワード：肺高血圧症, 呼吸リハビリテーション, 患者教育
【はじめに，目的】
肺動脈性肺高血圧症（PAH），慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）をはじめとする肺高血圧症（PH）は，肺血管抵抗が上昇し，右心不全に至る希少性難治性疾患である。これまで，PH患者に対する呼吸リハビリテーション（呼吸リハ）は，失神や心不全増悪，突然死などが危惧される事から，積極的には推奨されてこなかった。しかし近年，欧州を中心にPH患者に対する運動療法の効果に関する報告が散見され，運動耐容能，健康関連QOLなどの改善効果が認められている。一方で，本邦におけるPH患者に対する呼吸リハの報告は少なく，本邦におけるエビデンスの蓄積，本邦でも実施可能な方法論の確立が急務である。今回，3ヶ月以上治療を変更していない安定期PH患者に対して外来呼吸リハを施行し，その効果・安全性について検討した。
【方法】
対象は，2012年3月から現在までに当科外来で呼吸リハを受けたPH患者女性11例（CTEPH9例，PAH2例，年齢64.1±10.9歳，身長157.5±5.6cm，体重58.6±12.8kg，平均肺動脈圧46.8±16.1mmHg）。呼吸リハプログラムは，筋力増強運動，呼吸体操，歩行運動によって構成される在宅での自主トレーニング（Home-ex）を主体とし，1回/週程度当科外来を受診してもらい，Home-exの負荷量調整，ADL指導，患者教育などを実施した。評価項目は，6分間歩行距離（6MWD），大腿四頭筋筋力（QF），健康関連QOL（St George’s Respiratory Questionnaire；SGRQ），息切れ（Baseline dyspnea index；BDI，Transition dyspnea index；TDI），ADLスコア，呼吸機能，身体活動量，心エコー（三尖弁圧較差；TRPG，推定収縮期肺動脈圧；sPAP），血液データ（BNP）などとし，3ヶ月間の呼吸リハ前後の変化についてWilcoxon符号付き順位和検定を用いて検討した。
【結果】
全例が完遂し，6MWD（p=0.002），QF（p=0.006），SGRQのACTIVITYの項目（p=0.002），身体活動量（p=0.008），息切れ（TDI）で有意な改善を認めた。また，TRPG（p=0.76），sPAP（p=0.96），BNP（p=0.70）は有意な変化を認めなかった。運動療法実施中，1例のみ血圧低下を生じたが，休憩にて改善が得られた。その他心不全など，呼吸リハに伴う有害事象を認めなかった。
【結論】
安定期PH患者に対する外来呼吸リハは，運動耐容能，健康関連QOL，身体活動量などへの改善効果が期待できる。安全に呼吸リハを行うためには，心不全に準じたリスク管理，慎重な症例選択が重要である。今後も症例の蓄積，方法論の確立，疾患特異的アプローチの検討などが望まれる。
肺動脈性肺高血圧症（PAH），慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）をはじめとする肺高血圧症（PH）は，肺血管抵抗が上昇し，右心不全に至る希少性難治性疾患である。これまで，PH患者に対する呼吸リハビリテーション（呼吸リハ）は，失神や心不全増悪，突然死などが危惧される事から，積極的には推奨されてこなかった。しかし近年，欧州を中心にPH患者に対する運動療法の効果に関する報告が散見され，運動耐容能，健康関連QOLなどの改善効果が認められている。一方で，本邦におけるPH患者に対する呼吸リハの報告は少なく，本邦におけるエビデンスの蓄積，本邦でも実施可能な方法論の確立が急務である。今回，3ヶ月以上治療を変更していない安定期PH患者に対して外来呼吸リハを施行し，その効果・安全性について検討した。
【方法】
対象は，2012年3月から現在までに当科外来で呼吸リハを受けたPH患者女性11例（CTEPH9例，PAH2例，年齢64.1±10.9歳，身長157.5±5.6cm，体重58.6±12.8kg，平均肺動脈圧46.8±16.1mmHg）。呼吸リハプログラムは，筋力増強運動，呼吸体操，歩行運動によって構成される在宅での自主トレーニング（Home-ex）を主体とし，1回/週程度当科外来を受診してもらい，Home-exの負荷量調整，ADL指導，患者教育などを実施した。評価項目は，6分間歩行距離（6MWD），大腿四頭筋筋力（QF），健康関連QOL（St George’s Respiratory Questionnaire；SGRQ），息切れ（Baseline dyspnea index；BDI，Transition dyspnea index；TDI），ADLスコア，呼吸機能，身体活動量，心エコー（三尖弁圧較差；TRPG，推定収縮期肺動脈圧；sPAP），血液データ（BNP）などとし，3ヶ月間の呼吸リハ前後の変化についてWilcoxon符号付き順位和検定を用いて検討した。
【結果】
全例が完遂し，6MWD（p=0.002），QF（p=0.006），SGRQのACTIVITYの項目（p=0.002），身体活動量（p=0.008），息切れ（TDI）で有意な改善を認めた。また，TRPG（p=0.76），sPAP（p=0.96），BNP（p=0.70）は有意な変化を認めなかった。運動療法実施中，1例のみ血圧低下を生じたが，休憩にて改善が得られた。その他心不全など，呼吸リハに伴う有害事象を認めなかった。
【結論】
安定期PH患者に対する外来呼吸リハは，運動耐容能，健康関連QOL，身体活動量などへの改善効果が期待できる。安全に呼吸リハを行うためには，心不全に準じたリスク管理，慎重な症例選択が重要である。今後も症例の蓄積，方法論の確立，疾患特異的アプローチの検討などが望まれる。