[II-SY07-2] 2心室修復を目指した両側肺動脈絞扼術を用いた段階的治療の後方視的検討
キーワード：Yasui operation, bilateral pulmonary artery banding, biventricular repair
【対象】当院においてbPABが開始された1992年以降2020年までにbPABを施行したVSDを伴うsmall left heart structure(AV/VA concordance、VSDを伴うPDA依存体循環、AVSD/MAは除外)の48例。最終治療により2心室修復(B群12例)/Yasui(Y群17例)/1心室修復(BDG/Fontan)(S群3/8例)に分けた。左心構造(bPAB前/次回手術前)はB群(AV径5.1/6.3mm, AV径-BW2.1/1.6, AV Z値-3/-2.1,LVDd Z値0.3/0.9, AV/MV構造異常 7/1例)、Y群(AV径3.8/5.3mm, AV径-BW1.2/0.1, AV Z値-5.2/-4.4,LVDdZ値-0.8/0.2, AV/MV構造異常17/0例)、S群(AV径 4.8/6.7mm, AV径-BW 2.2/1.8, AV Z値 -2.7/-1.1, LVDd Z値-2.2/-3, AV/MV構造異常 6/3例)であった。
【結果】早期死亡は1例でductal shock後、bPAB後門脈閉塞、腎不全で失い、遠隔死亡は4例でbPAB後9カ月時ロタ腸炎、染色体異常の1例、Norwood後2年1例(原因不明)、Yasui後7年気道系の基礎疾患に関連した死亡1例、フォンタン後8年の突然死1例であった。最終治療が確定していないbPABの状態としてｂB群を加えた累積生存はB群100%/15年,Y群87.5%/10年, S群44.4%/10年, bB群40%/0.75年であった(p=3e-05)。再手術はB群Ross-Konno1, Y群LVOTR3, RVOTR8, PA形成5, AsAo延長1, reCoA repair2, S群PMI2, AV closure1であった。最終治療後の再手術回避はB群87.5％/3.5年, U群83.3%/4.5年,Y群74.8%/2.5年、45.3%/9.3年であった(p=0.2)。【考察】Small LVOTについては、諸家の報告からBVR後の再手術が高く懸念されるAV径-BW=0～1.5に対して当院で開発されたYasui手術を適応され、遠隔成績は良好と考えられた。Small LV/MV症例は単心室治療の可能性を考慮しつつも大きな心房間短絡作成、右心バイパス手術によりLV/MV発育が抑制されるパラドックスとともに、より低いサイズではM弁構造異常が多くみられ、これらをふまえて今後さらなる知見の集積が望まれる。
【結果】早期死亡は1例でductal shock後、bPAB後門脈閉塞、腎不全で失い、遠隔死亡は4例でbPAB後9カ月時ロタ腸炎、染色体異常の1例、Norwood後2年1例(原因不明)、Yasui後7年気道系の基礎疾患に関連した死亡1例、フォンタン後8年の突然死1例であった。最終治療が確定していないbPABの状態としてｂB群を加えた累積生存はB群100%/15年,Y群87.5%/10年, S群44.4%/10年, bB群40%/0.75年であった(p=3e-05)。再手術はB群Ross-Konno1, Y群LVOTR3, RVOTR8, PA形成5, AsAo延長1, reCoA repair2, S群PMI2, AV closure1であった。最終治療後の再手術回避はB群87.5％/3.5年, U群83.3%/4.5年,Y群74.8%/2.5年、45.3%/9.3年であった(p=0.2)。【考察】Small LVOTについては、諸家の報告からBVR後の再手術が高く懸念されるAV径-BW=0～1.5に対して当院で開発されたYasui手術を適応され、遠隔成績は良好と考えられた。Small LV/MV症例は単心室治療の可能性を考慮しつつも大きな心房間短絡作成、右心バイパス手術によりLV/MV発育が抑制されるパラドックスとともに、より低いサイズではM弁構造異常が多くみられ、これらをふまえて今後さらなる知見の集積が望まれる。