パネルディスカッション 4 (II-PD4)
無脾症候群（治療困難症例の検討を含めて）

[II-PD4-01] 狭窄性総肺静脈還流異常を伴った機能的単心室の右側相同心新生児に対するDraining Vein Stentingの中期成績

^○北野 正尚¹, 藤本 一途¹, 塚田 正範¹, 黒嵜 健一¹, 帆足 孝也², 鍵崎 康治², 市川 肇², 白石 公¹ (1.国立循環器病研究センター 小児循環器科, 2.国立循環器病研究センター 小児心臓血管外科)

キーワード：ステント, 総肺静脈還流異常, 無脾症候群

【背景】狭窄性肺静脈還流異常(oTAPVC)を伴った機能的単心室(fSV)の右側相同心(RIH)新生児に対する外科治療成績は不良である。より低侵襲なDraining vein stenting(DVS)は患児の救命率を上昇させた。【目的】fSVとoTAPVCを伴ったRIH新生児に施行したDVS後の中期成績の検討。【方法】2007年5月から2016年3月に当院でDVSを施行したfSV, oTAPVC(supra 5, infra 1, mixed 1)新生児7症例(在胎週数36-40，体重2.4-3.5kg，男児5)におけるDVSの効果，続く外科治療(FS)の転帰，その後のカテーテル治療介入，BDG，Fontan術への到達とその後の転帰(観察期間102-2607日)に関して検討した。【結果】日齢0-12日に6mm径Stentを1-4個留置し，平均圧較差は12.3から1.3mmHgへ改善。日齢17-55日にFS(RVOTR(3); mod.BT(3); PAB(1)を施行し，中央値8日後に全例ICU退室。その後，別の部位も含めたDVS追加0-2回，7-10mm径balloonを用いたstent再拡大1-5回を施行。Next stage前のDV平均圧較差は6.2mmHg，平均Rpは2.0Um2。4例はTAPVC repairと同時に，1例はTAPVC repair後に平均日齢362にBDGへ到達(計5例)。1例はBDG待機中，1例は感染で死亡。BDG後3例は平均日齢805にFontanへ到達(Fontan前のRp 1.3Um2)，1例はFontan take down，1例は肺静脈狭窄後片肺Fontanで，PLEの併発から死亡。2例はFontan待機中。【結論】RIH, fSV, oTAPVC新生児に対するDVSは救命率を著明に改善し， その後高率にBDGへ到達する。BDG後は条件が良好ならFontanへ向かい，不良なら無理せずBDGに留めておくのが生存率を上昇させる治療方針と思われる。