[P9-4] CoA合併右肺動脈上行大動脈起始症の3手術例
キーワード：右肺動脈上行大動脈起始症, 大動脈縮窄症, 右肺動脈再建
【背景】右肺動脈上行大動脈起始症(AORPA)は心臓発生学的に大動脈縮窄症(CoA)を合併し得るが、その手術報告例は少ない。【目的】CoA合併AORPAの右肺動脈(RPA)再建方法を検討すること。【方法】当院におけるCoA合併AORPA一期修復術3症例の臨床経過を後方視的に検討した。【結果】(症例1)Distal type AORPA、CoA、large ASD、8生日、3026g。CoAはextended aortic arch anastomosis(EAAA)法で修復し、RPAは直接吻合法による上行大動脈(Ao)後方ルートで再建。Severe RPA狭窄を発症し、術後35日目に5mm ePTFE graftを用いた後方ルートでの再建を行なった。9才時に14mm ePTFE graftによる人工血管再置換術を行い16年経過。(症例2)Proximal type AORPA、CoA、ASD、7生日、3340g。CoAはEAAA法で修復し、RPAは背側をMPA組織、前面は自己心膜パッチを用いたAo後方ルートで再建。RPA狭窄に対し、術後４ヶ月時に経皮的血管形成術を施行。残存狭窄に対して慎重に観察を行い2年経過。(症例3)Distal type AORPA、CoA、large VSD、17生日、2490g。CoAはEAAA法で修復し、RPAは6mm ePTFE graftを用いたAo前方ルートで再建。RPA狭窄の発症なく9ヶ月経過。【考察】AORPAは胎生期に上行大動脈血流の一部がRPAへstealされ、動脈管経由の下行大動脈血流は増加することにより、isthmusの血流が減少しCoAを発生し得る。３症例いずれも心内シャントを有しており、VSDによる左右シャントや、ASDを介した左右肺動脈酸素分圧の変動は、CoA発生の危険因子と考えられた。本疾患ではEAAA法による大動脈弓再建によるAo後方スペースの減少や、distal type AORPAではRPA分岐部が動脈管組織に由来することから、術後RPA狭窄の懸念がある。遠隔期再手術は必須であるが、RPA再建法として人工血管を用いた非解剖学的なAo前方ルートも検討すべきである。