[O53-2] 間欠性大動脈弁閉鎖不全による心筋虚血発作からECMO管理を要した1例
【背景】間欠性大動脈弁閉鎖不全(AR)は，新生児期に致死的な呼吸循環不全をきたす稀な疾患で，非発作時には重篤な所見を呈さず，診断が難しい。【臨床経過】日齢24の女児。哺乳後の啼泣から急激に顔色不良となり前医受診。呼吸停止，ショックの状態で，気管挿管，人工呼吸管理，カテコラミン開始。心エコーではsevere ARの所見で，胸部エックス線写真では両肺野に含気を認めなかった。酸素化の維持に高い気道内圧での呼吸管理を要し，第2病日に縦隔気腫を認めたため，当院PICUに転院した。[身体所見] 心拍数152回/分，血圧62/36mmHg，SpO2 74%。呼吸音は乏しく，心尖部中心に連続性雑音を聴取した。[検査所見] 血液検査ではCK-MB 210 U/L，BNP 254 pg/mLと上昇，動脈血液ガス分析ではpH 6.78，pCO2 139 mmHg，HCO3- 20.8 mmol/L，BE -15.2 mmol/Lと重度のアシデミア，心エコーでは軽度の心収縮低下，trivial ARを認めた。[経過] HFOVとNOの併用下で，Oxygenation Index=37，PaCO2 117 mmHgと重度の酸素化換気障害を認めたため，VV-ECMOを導入。呼吸，心機能はいずれも徐々に改善し，第7病日ECMO離脱。抜管後一般病棟に転棟。その後1-2週間おきに，急激に進行する呼吸循環障害を繰り返し，人工呼吸管理，カテコラミンによる循環補助を要した。心電図で，鎮静後に軽快するST変化を認めたため，発作性の心筋虚血が病態に関与していると推察されたが、全身麻酔下の心臓カテーテル検査では異常を認めなかった。3度目の心筋虚血発作時に，心エコーでsevere AR，大動脈弁左冠尖の可動不良を認めたため，緊急心臓カテーテル検査を施行した。大動脈造影時点では，ARは消失しており，冠動脈の異常所見も認めなかったが，覚醒，啼泣させたところ，心電図でST 変化，大動脈造影で3度のAR，左冠尖の描出不良を認めた。心筋虚血発作の原因は，発作性の左冠尖の開放位固定による重度のAR，冠動脈潅流の障害と考えられた。翌日，大動脈弁形成術施行。左冠尖は有意に小さく，両交連を縫縮し終了。術後はARと心筋虚血発作の再燃なく，残存した心機能低下に対し内服加療を継続している。【結論】大動脈弁左冠尖の低形成を主因とする間欠性重症ARは，早期乳児の心筋虚血，呼吸循環不全の誘因となり，外科的治療が有効である。診断には，再現性のある心筋虚血，呼吸循環不全といった経過と，重症度の変動するAR，症状増悪初期の心エコー検査が有用な可能性がある。