3.悪性腫瘍・補助療法

[P03-09] A case of Langerhans cell histiocytosis in adult initially detected as mandibular lesion

〇Misaki Yokokawa¹, Takuma Kugimoto¹, Hideaki Hirai¹, Hiroyuki Harada¹ (1.Department of Oral and Maxillofacial Surgery, Graduate School of Medical and Dental Sciences, Tokyo Medical and Dental University)

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ランゲルハンス細胞組織球症(LCH)は，主に小児期に発症する非常にまれな疾患であり，その発症機序は未だ解明されていない．今回，下顎病変を契機に成人型LCHの診断に至った1例を経験したので報告する．
患者は69歳の男性，右側下顎歯肉の疼痛を主訴に，2017年11月に当科を受診した．右側下顎に34×28mm大の羊皮紙様感を伴う骨膨隆を認め，一部で肉芽状腫瘍の露出を認めた．オトガイ神経麻痺を認めなかった．両側頸部に多発するリンパ節腫大を認めた．パノラマX線写真では，右下6根尖部から下顎管に及ぶ不整な骨破壊像を認めた．CT，MRIでは右側下顎骨破壊像と皮膚浸潤像，両側頸部リンパ節腫大を認めた．PET/CTでは右側下顎骨と両側頸部リンパ節に種々のFDG異常集積を認めたが，その他臓器に異常集積は認めなかった．下顎骨中心性癌が疑われたため，同部歯肉より生検を施行したところ，病理組織学的診断はLCHであった．血液内科を受診し，下顎骨・リンパ節・皮膚・下垂体の多臓器型LCHと診断された．また部分尿崩症を合併していた． 2018年3月よりPSLおよびAra-Cによる化学療法を10クール施行した．現在，寛解状態であり，口腔内に明らかな再発病変はない．
成人型LCHは肺病変が主であるが，顎骨に生じる場合もある．その場合，歯肉の腫脹，疼痛を主訴に歯科を受診することもあり，本疾患を考慮に入れて対応する必要がある．