[I-P-086] 房室中隔欠損症を合併したDowm症候群の治療経過と予後規定因子の解析
キーワード：房室中隔欠損症, ダウン症候群, 単心室治療
【背景】房室中隔欠損症（AVSD）はDown症候群（DS）において頻度の高い合併心奇形であり、合併症としてPH、大動脈縮窄症（CoA）、心室低形成、Fallot四徴症（TOF）などが挙げられる。単心室治療を選択する場合はPHが問題になり、しばしば予後が不良となる。【目的】当センターにおけるAVSD合併DSの治療経過を検討し、予後不良者の原因と対策を考察する。【方法】2004年から2014年に当センターで外科的治療を行ったAVSD合併DS患者81例について、治療経過を後方視野的に検討した。【結果】81例（男27例、女54例）中、心内修復術（ICR）または単心室術（BCPS,TCPC）を施行した78例の手術時年齢は中央値6ヶ月（0ヶ月－14歳2ヶ月）、Rastelli分類はtype Aが40例（49％）、type Cが33例（41％）、partial AVSDが8例（10％）であった。合併症はCoAが12例（15％）、hypo LVが5例（6.2％）、hypo RVが9例（11％）、TOFが4例（4.9％）。治療方針は一期的ICRが32例（40％）、PAB後のICRが36例（44％）、PAB後のICR待機が2例（2.5％）、One & One halfが3例（3.7％）、BCPSが6例（7.4％）、TCPCが1例（1.2％）、BTSが1例（1.2％）。単心室術を選択した群は全例unbalanced AVSDであり、One & One halfを選択した群は全例hypo RVであった。PABのみで根治術に移行しなかった例は存在しなかった。治療予後はICRまたはOne & One halfを施行した群71例中、死亡1例（1.4％）、NYHA2以上が3例（4.2％）と予後良好であったが、BCPSまたはTCPCを施行した群7例中死亡3例（43％）、NYHA2以上が4例（57％）であった。両群の死亡率にはp＜0.002で有意差が認められた。【考察】AVSD合併DSにおいて、単心室術治療群は術後に予後不良となる例が少なくないが、一方でQOLの向上が得られる例も存在する。そのため、治療方針については個々の症例で十分に検討する必要がある。