[II-P-128] 平均肺動脈圧が35mmHg未満の術後肺静脈狭窄の予後：必ずしも予後不良でないか
キーワード：肺静脈狭窄, 肺高血圧, 総肺静脈還流異常症
【背景】術後肺静脈狭窄（PVS）は，進行性で早期介入が必要とされる一方で，緩徐な経過をたどるタイプも散見される．【目的】平均肺動脈圧(mPAp)が35mmHg未満の術後PVS症例の予後を検討した．【方法】診療録（2009－2014）に認めたPVSの経過を後方視的に検討した．症例選択基準は総肺静脈還流異常(TAPVR)/部分肺静脈還流異常(PAPVR)術後に，エコーもしくは血管造影によりPVS（エコー；non－phasic flow．狭窄部フロー＞2m/s．カテーテル；径の50%以上狭窄．狭窄部圧差4mmHg以上．完全閉塞を含む）を診断され，mPAp＜35mmgの症例とした．除外基準は機能的単心室症例，atrial isomerism症例とした．【結果】対象は5例，年齢は中央値6.5歳（IQR 5.5-11.2）．診断はTAPVR3例，シミター症候群（SS）1例，rt. PAPVR1例（TGA VSD PA PDA合併）．初回手術時年齢は，中央値生後55日（IQR 26-152）．PVS出現時期は，中央値術後117日（IQR 75-137日）で，肺高血圧（PH）を認めた症例は3例（TAPVR2例，SS1例）であった．TAPVR1例(術後2.7か月)とSS1例（術後6.9か月）に再手術をおこなったが，再々狭窄となった．しかし，いずれも肺内側副血管が発達しており，それ以上の手術介入は必要としておらず，最終的にmPAp＜35mmHgであった．他のTAPVR1例は，術後4か月にPVSとなったが，術後1年時点で，mPApは29mmHgで，その後進行を認めないため再手術は適応しなかった．PHを認めなかった2例は，PHの出現を認めずに経過している．遠隔期合併症として喀血をTAPVRの1例に認め，コイル塞栓術を必要とした．【結語】術後4-6か月以上経過し平均肺動脈圧＜35mmHgのPVSを伴うTAPVR/PAPVRにおいて，肺静脈側副血行路の発達を伴い，必ずしも予後不良ではない．