シンポジウム12
症例から学ぶフォンタン循環病態：～フォンタン循環への選択からその破綻への対応～

[II-S12-02] 病態からみたFontan術後の至適管理法は？生活管理と新しい管理への取り組み

^○栗嶋 クララ^1,2, 桑田 聖子¹, 簗 明子¹, 金 晶恵¹, 岩本 洋一¹, 石戸 博隆¹, 増谷 聡¹, 先崎 秀明¹ (1.埼玉医科大学総合医療センター　小児循環器科,　2.福岡市立こども病院　循環器科)

Keywords:Fontan循環, 静脈キャパシタンス, 生活管理

Fontan術後の中心静脈圧（CVP）は術後遠隔期合併症と密に関連している。慢性期のCVPは7mmHgから20mmHg近くまでと非常に幅広い。一桁台のCVPはどのような循環動態によってなされるか。また、同じCVPであっても肝機能障害やPLEを発症するわけではない。これらを解明する鍵として、心臓の収縮能、拡張能、後負荷、肺血管抵抗、 心拍数の他、静脈キャパシタンス（Cv）という概念が重要である。静脈容量は動脈の30倍にもおよび、心不全患者と同様にFontan患者では静脈が収縮し、Cvが低下している。Fontan循環は、高いCVPに特徴づけられるが、これは低下したCvにより前負荷を維持するmaladaptationである。更に、Cvは臨床的な病態とよく関連している。Cvが低下した患者では、運動時のCVPは上昇しやすく、運動時CVPは肝線維化マーカーである4型コラーゲン7sと相関している。硝酸イソソルビド（フランドルテープ®）を用いてCvに対して介入を行った群（Super Fontan群）では、通常管理のFontan群と比較して、術後1年の心臓カテーテル検査で有意に低いCVPを示した。Cv低下を惹起する交感神経系活性化は、酸素投与、リンパマッサージ、和温療法（低温サウナ）などの非薬物療法により抑制効果を認める可能性がある。日常生活においても、交感神経が賦活化されるような生活スタイルや激しい運動は動的CVP上昇をもたらす可能性があり、実際一日の活動量測定にて若年PLE発症患者の活動量は非常に高い値を示した。
Fontan循環においては安静時CVPが同等であっても末梢静脈特性に応じた運動時のCVP変化が様々な程度で起こる。末梢静脈への介入のみならず、非薬物療法や患者のペースに合った生活スタイルや適度な運動もまた、Cvの改善により良好なFontan循環の成立に寄与すると考えられる。