[III-P-144] 左心低形成症候群の新生児期術前管理
キーワード：左心低形成症候群, 胎児診断, 低酸素濃度ガス吸入療法
【目的】左心低形成症候群（HLHS）の手術成績は目覚ましく改善した．一方，肺体血流バランス管理の進歩や胎児診断の普及により新生児期術前管理も変化してきている．最近のHLHS新生児について術前管理の実態を調査し報告する．【方法】2011年から2014年の間に当施設の小児循環器集中治療室へ入院した先天性心疾患新生児284例のうちHLHSと診断された20例を対象として，出生時および入院時所見と診療経過を後方視的に診療録より調査検討した．【結果】出生週数は中央値39（範囲36－41），出生体重2701（2050－3318）g，アプガースコア1分8（6－10）5分9（8－10），男児8例．入院日齢0（0－11），動脈管閉鎖や肺高血流による全身状態不良（shock）5例，Turner症候群合併2例，Kabuki症候群合併1例．PGE1持続静注は全例（100%）に施行し日齢0（0－5）で開始，低酸素濃度ガス吸入療法（N2）は15例（75％）に施行し日齢1（0－11）で開始，気管内挿管による人工呼吸は5例（25％）で日齢2（0－5）に開始した．9例（45％）でBAS施行．初回手術前の死亡はなし．初回手術はNorwood手術2例，両側肺動脈絞扼術18例（2例は同時にASD作成，12例は初回入院中にNorwood手術施行）で日齢3（0－13）に施行．死亡3例．胎児診断の有無で2群に分けると，胎児診断群11例は全例が院内出生し，日齢0でPGE1静注を開始，内9例は日齢1（0－2）でN2開始，日齢3（0－3）で初回手術．生後診断群9例は，入院時shockの5例全てを含み，入院，PGE1開始，初回手術時期が有意に遅かった．【結語】新生児HLHSは早期のPGE1開始とN2導入で安全かつ安定した術前管理を行える様になった．胎児診断されなかったHLHSは治療開始時期が遅れてshockに陥ることがある．胎児診断により待機的にPGE1とN2を用いた新生児期管理を行う事で，安定した術前状態を維持出来る様になり，治療成績の向上につながる可能性がある．