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PA・IVS

[III-P-159] 当院におけるPA/IVSに対する治療戦略の変遷

^○長谷川 智巳¹, 大嶋 義博¹, 圓尾 文子¹, 松久 弘典¹, 野田 怜¹, 岩城 隆馬¹, 松島 峻介¹, 田中 敏克², 亀井 直哉², 雪本 千恵², 山口 眞弘³ (1.兵庫県立こども病院　心臓血管外科,　2.兵庫県立こども病院　循環器科,　3.明石医療センター　心臓血管外科)

Keywords:PA/IVS, 治療方針, RV・TV index

【目的】 当院におけるPA/IVSの治療戦略は、2005年以前は右室拡張末期容積(RVEDV), 右室流出路径, 三尖弁輪径(TVD)より算出した右室発達係数やRV・TV indexに基づいた術式選択を行ってきたが、2005年以降は右室容積・形態, 三尖弁形態, 右室冠動脈瘻を考慮した治療方針を個々に検討してきた。今回、当院でのPA/IVS治療を振り返り、これらの治療方針を比較検討した。【方法】 対象は1995年から2012年までに当院で初回手術を受けたPA/IVS（critical PSを含む）症例35例。治療方針の変遷に伴い、初回治療時期によってA群（1995-2004年）16例、B群(2005-2012年) 19例の2群に分類して後方視的検討を行った。【結果】 A群/B群において、胎児診断 3/9例, 院内出生3/10例。初回カテ治療は、BAS 13/7例、PTPV 0/9例。初回カテ介入日齢(中央値)はA群5日、B群6日と有意差なし。B群ではPGE₁製剤の使用期間が長かった。初回手術は、肺動脈弁切開術 3/5例, 体肺動脈短絡術4/8例, 肺動脈弁切開術+体肺動脈短絡術9/1例, RVOT再建 0/１例。初回手術後の手術死亡はなく、遠隔死亡はA群１例のみ。根治手術前カテにて、RVEDV(％ofN) 53.1±23.7/78.0±45.8, TVD(％ofN) 49.8±14.4/79.1±32.4, RV・TV index 0.27±0.17/0.70±0.68。根治手術として、2心室修復11/11例 (うちASD部分閉鎖 6/1例), 1.5心室修復 2/1例, 1心室修復 2/6例。根治手術後の手術死亡・遠隔死亡なし。【結論】 当院におけるPA/IVS治療戦略はその変遷はあるものの、その治療成績に大差はなく良好な結果であった。従来の方針では右室・三尖弁低形成の境界領域に対する2心室修復(ASD部分閉鎖）や1.5心室修復が多かったが、近年はその境界領域に対する術式選択は減少傾向にあった。近年、胎児診断が確立して院内出生が増加し、出生直後からの治療介入が可能となり、当院でのPA/IVSの治療戦略を小児循環器科・心臓外科の両サイドから再検討する必要があると思われた。