第51回日本小児循環器学会総会・学術集会

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シンポジウム

シンポジウム17
PA/IVSの治療戦略 これからの小児科・外科のコラボレーション

Sat. Jul 18, 2015 8:30 AM - 10:00 AM 第2会場 (1F ペガサス B)

座長:
矢崎 諭 (国立循環器病研究センター)
山岸 正明 (京都府立医科大学小児医療センター)

III-S17-01~III-S17-07

[III-S17-02] PA/IVSにおけるRV to Coronary Fistulaeは段階的RV DecompressionによりRegressする

栄徳 隆裕1, 大月 審一1, 馬場 健児1, 近藤 麻衣子1, 栗田 佳彦1, 福嶋 遥佑1, 重光 祐輔1, 平井 健太1, 佐野 俊二2, 笠原 真悟2, 小谷 恭弘2 (1.岡山大学病院 小児循環器科, 2.岡山大学病院 心臓血管外科)

Keywords:PA/IVS, coronary, decompression

【背景】PA/IVSに合併するRV to coronary artery fistulae(CAF)は予後不良因子として知られる。一般にはCAFを有す時点でFontan candidateと言われているが、当院では段階的RV decompressionによりCAFがregressする症例を経験している。【目的】CAFがregressする因子について検討する。【対象】当院にてPA/IVSと診断された91例のうち、RV造影にて逆行性に冠動脈が造影された43症例(47%)をCAFありと定義した。そのうちdefinitive repairに到達できず死亡した症例は10例(23%)であった。生存33例のうち、追跡不能1例、手術待機中2例、術後評価未2例を除く28例を研究対象とした。【方法】28例中CAFがregressした17例(61%)をr群とし、CAF残存11例をC群とし比較検討する。【結果】初回右室減圧術を行った日齢はr:C=37:53であり、C群3例には減圧術が行われていなかった。BASは82%:73%に行われていた。要した手術回数は2.6(0~4):2.9(2~5)、PTPV回数は0.7(0~4):1(0~3)、減圧術前のRVP/LVPは1.28:1.27、%of Normal RVEDVは33:34、% of N TVsize(エコー)は56.3:55.55と両群間の治療回数、術前右室パラメーターに差は認められなかった。しかし最終RVP/LVPは0.26:1.2と有意な差があり、r群で一例のみRVP/LVP=1.43と高圧症例があったが、これはfistulaのligationに成功した症例であった。RVEDVは45:23.4、TVは61:51と、r群の方がRV、TV共に成長する傾向にあった。最終到達手術はBVR11例(65%):0例(0%)、1+1/2repair4例(23%):4例(36%)、TCPC2例(12%):6例(55%)と、r群でのBVR到達率は有意に高かった。【結語】RVのdecompressionに成功した場合CAFのregressが期待できることが示された。まず初回減圧手術でRVP/LVPを等圧たらしめ、以降段階的に右室減圧を図ることにより、CAFをregressさせることは、TCPCを回避する可能性を高めるのみならず、心筋梗塞による突然死の予防に重要である。