第51回日本小児循環器学会総会・学術集会

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シンポジウム

シンポジウム17
PA/IVSの治療戦略 これからの小児科・外科のコラボレーション

Sat. Jul 18, 2015 8:30 AM - 10:00 AM 第2会場 (1F ペガサス B)

座長:
矢崎 諭 (国立循環器病研究センター)
山岸 正明 (京都府立医科大学小児医療センター)

III-S17-01~III-S17-07

[III-S17-05] 当院におけるPA/IVS、Critical PSに対する治療戦略の変遷

日隈 智憲1, 松尾 辰朗1, 芳村 直樹1, 仲岡 英幸2, 伊吹 圭二郎2, 小澤 綾佳2, 廣野 恵一2, 市田 蕗子2, 大嶋 義博3, 山口 眞弘4 (1.富山大学 第一外科, 2.富山大学 小児科, 3.兵庫県立こども病院 心臓血管外科, 4.明石医療センター 心臓血管外科)

Keywords:PA/IVS, RVDI, RV-TV index

【目的】2005年以降、PA/IVS、critical(c) PSの初期介入はRVDI、修復術はRV-TV index(I)を基準にしてきた。治療戦略を再検討する。【方法】2000年以降に初期から介入したPA/IVS 8例、cPS 6例を対象とした。2005年以前(前期)の初期治療はopen Brockを行い、必要であれば二期的にshuntを追加、以降はRVDI≧0.7(A)でBrockのみ、0.7~0.35(B)で+β-blocker、≦0.35(C)で+shunt、類洞-冠動脈交通や流出路筋性閉鎖症例はshuntのみの方針で行った。2009年以降、on pump(on-p)でBrockを行い、B、Cで肺血管拡張薬を併用した。修復術はRV-TVI≧0.4(D)で解剖学的修復、0.4~0.2(E)でASD部分閉鎖、≦0.1はFontanとした。【結果】14例中3例はFontan track。前期の2例はshunt追加を要したが、これらはBに相当。Aの2例をPTPV、1例をon-p Brockで介入。PTPVの1例はshunt追加を要した。Bの1例をPTPV、2例をon-p Brockで介入。PTPVの1例はshunt追加を要した。Cの1例をoff pump(off-p)、2例をon-pで介入。Dが7例、Eが3例であった。Dの3例(初回介入がPTPV)はPRのためRVEDVが150~170%と右室が拡大。off-pの1例もPRが生じた。他の3例はon-p例で、RV/LV圧比0.3~0.4、右室拡大なく良好な結果であった。Eは初回介入がoff-p 1例、on-p 2例で、on-pの1例はRV-TVI 0.213のため1.5心室修復(VR)を行った。他の2例はASD部分閉鎖による2VRを行い、1年後にはいずれもASDが自然閉鎖していたが、off-p例はPRが問題として残った。RV-TVI 0.199の症例も1.5VRを行い良好に経過している。on-p例はCでも2VRに到達しており、PR・右室拡大の問題が回避出来ていた。【結語】RVDIは初回介入でのshuntの必要性を正確に反映していた。on-p Brockによる正確かつ十分な弁切開が、良好な右室の減圧と順行性肺血流をもたらし、右室発育とPR予防に繋がると考えられた。肺血管拡張薬の積極的併用も右室発育に寄与した。RV-TVI 0.2前後では1.5VRも良好な結果が得られた。