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[P20-04] 低酸素血症を呈した遺伝性毛細血管拡張症(HHT)に伴う多発性肺動静脈瘻(PAVM)に対して病変選択的に経カテーテル的コイル塞栓術(CE)を施行した１例
Keywords:HHT、PAVM、コイル
【はじめに】HHTでは高率にPAVMを合併し低酸素、奇異性塞栓、脳膿瘍、破裂などのriskから有症状のものは積極的治療介入が望まれる。低酸素血症を呈していたことからCEを計画。多発性病変であり、低酸素改善を念頭にshunt量が多いと考えられる病変のみ選択的に加療を行った症例に関して検討する。【症例】13歳女児。濃厚な家族歴、臨床所見よりHHT診断。SpO2 93%と低酸素血症を認め造影CTにて多発性PAVMの診断に至った。AVMは左S8 18mmが最大で次が左舌区13mm、右S1 10mmと続き1cm以下の病変が両肺に多数認められた。標的血管の形態よりCEによる塞栓を計画。全身麻酔下にて大きな病変より順に計６カ所CEを施行。コイルは主にPRESIDIO、DELTAMAXX用いて行った。CE後SpO2 98%と改善が得られている。施行後半年の経過にて低酸素血症の進行・残存病変の拡大は認めていない。【考察】PAVMの治療適応としては有症状のもの、流入動脈径3mm以上のものが標準的ではあったが近年のデバイスの進歩によりその適応は拡大されてきている。本症例において3mm以上の流入動脈径を有する病変はなくshunt量が多いと考えられる病変のみ選択的に加療を行った。どの病変まで介入していくのか再発、新規発症の可能性もふまえ検討することが大切であると思われる。