ポスターセッション（P45）
術後遠隔期・合併症・発達5

[P45-05] 左室低形成を伴う完全型房室中隔欠損症の治療前後の問題点の検討

^○佐藤 一寿¹, 吉井 公浩¹, 稲垣 佳典¹, 岡 健介¹, 新津 麻子¹, 咲間 裕之¹, 小野 晋¹, 金 基成¹, 柳 貞光¹, 麻生 俊英², 上田 英明¹ (1.神奈川県立こども医療センター 循環器内科, 2.神奈川県立こども医療センター 心臓血管外科)

Keywords:cAVSD、hypoplastic LV、pre-postoperative period

【背景】完全型房室中隔欠損症(cAVSD)は、その形態学的特徴からさまざまな合併症を有し、特に左室流出路狭窄（LVOTO）は循環不全をきたす可能性が高く注意が必要である。一方cAVSDで左室低形成（hypo LV）の場合、2心室修復が成立するかどうかが議論となり、AV valve Indexやleft mural leaflet、LVEDVを予測因子とし治療方針を決定することになるが、2心室修復に到達した場合であっても術後急性期のLOS、遠隔期のLVOTOのリスクが高い。【方法】2008～2015年までの間に当院で経験したAVSD,hypoLVの10症例について、術前術後経過を後方視的に検討し、リスク因子について考察した。【結果】症例は男児1名、女児9名で9名が胎児診断例、Rastelli分類はA型9名、C型１名で、4名が21trisomy、4名がpolyspleniaであった。１心室修復は5名、２心室修復は5名で、合併心奇形はCoAが6名、TAPVDが２名。術後合併症としてはLVOTOの進行が3名、心不全１名であった。1心室修復を行った５名のうち、4名はpalliationとしてDKSを要した。LVOTOの進行は２心室修復後の２名に認め、両者とも狭窄解除術が施行された。2心室修復例のLVEDVは58-145% of N(平均 91% of N)で、58% of Nの症例はCoAを合併しておりCoA repair後はLVEDVが108% of Nに増加していた。また145% ofNの症例は右室拡大のため相対的にLVが小さくみえる例であった。一方1心室修復例のLVEDVは51-72% of N（平均63% of N ）と低値であった。転帰は心不全を合併した死亡1名、ほかはLVOTO解除した2名以外はイベントなく経過している。【考察】AVSDにhypo LVを合併する場合、その多くはLVだけでなくLVOT, A 弁, archに問題を抱えていることが多く、今回の検討でもCoA合併例や、1心室修復に向かうとしてもpalliationとしてDKSを必要とする症例が多くみられた。一方、CoA合併例ではCoA repairをすることでLV volumeの回復が見込め、2心室修復にシフトできた症例もあった。