ポスターセッション-外科治療07（P76）
右心バイパス

[P76-04] one and a half ventricle repairが担う役割 ―なぜ選択されたのか-　

^○渡辺 まみ江¹, 宗内 淳¹, 長友 雄作¹, 白水 優光¹, 松岡 良平¹, 城尾 邦隆¹, 城尾 邦彦², 落合 由恵² (1.九州病院 循環器小児科, 2.九州病院 心臓血管外科)

Keywords:one and a half ventricle repair、右室低形成　、Fontan手術　

【背景】Fontan手術の成績は向上しているが、長期遠隔期における多くの合併症も明らかとなってきた．反面one and a half ventricle repair（1+1/2修復術）の適応に明確な基準はなく、長期予後にもまだ不明な点が多い．【目的】one and a half ventricle repairが患者のQOL改善に寄与し得るのかを検討する．【方法】当院で1+1/2修復術を行った3症例における臨床経過、本術式が選択された理由、術前後での症状、検査所見の変化につき後方視的に検討した．【結果】疾患はPA.IVS、Ebstein奇形、C-ECD・TSの各1例．手術施行年齢/体重は1-17才/7.2-56kg．術後観察期間は0.5-3.5年．修復術前SpO2：68-96%、CTR：65-84（平均72）%、三尖弁輪径：44-87%N、右室Volume：50-127%N．1+1/2修復術直前の血行動態はBCPS+PS（BVP1, RVOT plasty 1）、ECD根治術後1で、手術適応は、壊死性腸炎による腸管切除、ストーマ管理下、3ヵ月2.8KgでBCPSが先行手術となったPA.IVS、医療介入なく3ヵ月時にSpO2 50%で来日した右室低形成を伴うEbstein奇形、二室型修復術後8年でSSS・AFをきたした多脾症のC-ECD・TSで、1+1/2修復完成時の最終術式はASD閉鎖+RVOT plasty, TVP 1, ASD閉鎖1, BCPSへのtake down +TVP 1で、不整脈治療として術中Cryoablation 2 、PM lead植込み1を同時に施行した．術後心臓カテーテル検査時のCVPは3-10（平均5.7）mmHg．最終受診時のSpO2：98-99%、CTR：52-63（平均57）%、BNP：8.3-19.1（14.1) pg/ml、NYHAは全例class１．リズムは洞調律が3、SSSの１は房室接合部リズムが混在するが、AFの再発はなく経過している．【考察】1+1/2修復術を施行した3例は、観察期間は短く、慎重な経過観察は必要だが、低いCVP、洞調律が維持され、チアノーゼ・心不全が改善していた【結論】Fontan手術の成績向上が著しい現在、本術式の採用判断は難しいが、良い適応患者に施行することで、高いQOLを維持する可能性が示唆された．