Free Paper Oral 12 (I-OR12)

[I-OR12-02] 右室低形成を伴う純型肺動脈閉鎖の冠動脈形態の検討

^○飯田 千晶¹, 宗内 淳¹, 渡邉 まみ江¹, 長友 雄作¹, 岡田 清吾¹, 白水 優光¹, 松岡 良平¹, 落合 由恵², 城尾 邦彦², 城尾 邦隆¹ (1.九州病院 小児科, 2.九州病院 心臓血管外科)

Keywords:純型肺動脈閉鎖, 冠動脈瘻, 右室依存冠循環

【背景と目的】右室低形成を伴う純型肺動脈閉鎖（PAIVS)は右室依存性冠循環による冠障害がFontan術到達への障壁となることがあり、体肺短絡術後に急変・突然死する例を経験する。しかし、右室依存性冠循環の正確な術前画像診断は難しく、途中の冠動脈狭窄の有無等は造影から明瞭でないことも多い。右室低形成を伴うPAIVSの冠動脈形態を詳細に検討して、予後との関係を調査した。
【対象と方法】右室低形成を伴うPAIVS13例（男7例）を対象とした。右室拡張末期容量中央値37.6（11.0～48.1）％Nであった。新生児期右室造影から冠動脈形態を以下のように分類した。右室冠動脈瘻の起始部を1）右室流出部、2）筋性部、3）右室流入部の3分類、および血管走行を、A）瘻から冠動脈起始までが拡大している、B）拡大していない、の2分類、計6分類とした。
【結果】13例中死亡5例（38％）であった。死亡月齢中央値6(0～9)か月、死亡例は全例体肺動脈短絡術後に死亡した。右室冠動脈瘻の起始する部位は、1か所；1例、2か所；7例、3か所；3例、4か所；1例であった。計28枝の右室冠動脈瘻のうち、A16枝(57％)、B12枝(43％)で、内訳としては1A；6枝、2A；5枝、3A；5枝、1B；5枝、2B；4枝、3B；3枝であった。死亡5例中3例ではA形態の右室冠動脈瘻を有しており、瘻から冠動脈起始までが拡大して、その分枝が左前下行枝である形態が多かった。
【考察】体肺動脈短絡術後の急激な拡張期血圧低下による冠血流盗血現象が冠虚血を招くと推察され、冠動脈瘻入口部から冠動脈起始部まで拡張し、そこから冠動脈主要枝が分枝する形態が致死的冠虚血につながる可能性を示唆した。このような形態の場合、初回姑息術としてGlenn術を考慮するなど、術式検討が必要である。