Poster (I-P10)

[I-P10-04] 遺伝性致死性不整脈合併母体の妊娠出産

^○青田 千恵, 山川 勝, 潮見 祐樹, 宮越 千智 (神戸市立医療センター中央市民病院 小児科)

Keywords:CPVT, LQT, 妊娠出産

[背景]カテコラミン誘発多形心室頻拍（CPVT）やQT延長症候群（LQT）などの遺伝性不整脈患者の妊娠分娩に関しては不明な点も多く、非推奨とされる場合もある。［目的］遺伝性不整脈母体の妊娠管理の実態を検討し、有用な情報を蓄積すること。［対象］当院では最近8年間でCPVT3例6妊娠、LQT2 1例1妊娠を経験した。症例1］CPVT母体（RyR2変異）。7歳時失神で受診、インデラル内服。第一子出産時全身麻酔導入時にVT出現。児は出生後PVC散発したが日齢9母親と同一の遺伝子変異否定。以後PVC軽快。第二子妊娠中に階段上行時失神を呈したが、以後不整脈なし。児は不整脈認めず、RyR2遺伝子にアミノ酸置換を伴わない多型を認めたが、母親と同一の変異なし。症例２］CPVT母体（遺伝子未解析）。12歳時水泳中心停止、14歳時運動中意識消失発作あり。倦怠感のためインデラル自己中断していたが妊娠後内服再開、不整脈なし。児は生後不整脈認めず、遺伝子解析中。症例３］CPVT母体（遺伝子未解析）。中1検診でVT指摘、他院で管理され投薬なし。周産期に増悪あればβ-blocker開始の方針としたが不整脈認めず。第一子は産科適応（回旋異常）帝王切開、第二子、第三子は不整脈管理適応帝王切開で満期出産、児は不整脈なく、遺伝子解析の希望なし。症例４］LQT2母体（KCNH2）。小１検診でLQT指摘、11歳時よりインデラル予防内服、高校入学後自己中断していた。妊娠14週に失神あり当院紹介、内服再開後不整脈なし。児は生後QT延長認め、KCNH2に母体と同一変異あり。生後VTを認めインデラル内服開始している。［結論］本人の疾患理解および良好な薬剤アドヒアランスを前提に、集学的妊娠管理によって、CPVT・LQT合併女性の挙児可能性が示唆された。また、児の遺伝子情報の迅速な同定は、保護者のreassuringおよび児の管理の両面で有用であった。