Poster (I-P11)

[I-P11-01] 当院で経験したScimitar症候群の3例

^○永尾 宏之, 田中 敏克, 谷口 由紀, 平海 良美, 松岡 道生, 亀井 直哉, 小川 禎治, 富永 健太, 藤田 秀樹, 城戸 佐知子 (兵庫県立こども病院 小児循環器内科)

Keywords:Scimitar syndrome, 肺分画症, 部分肺静脈還流異常

【背景】Scimitar症候群は,右肺静脈の全てまたは一部が下大静脈に流入する部分肺静脈還流異常を認め,しばしば右肺低形成を伴うものとされる.今回我々は経過の異なる3例を経験したので報告する.【症例】症例1は4歳男児,両側腹腔内精巣に対する手術の際,術前検査で右胸心を認め,心エコー施行しScimitar症候群と診断した.症状なく経過観察となり,16歳時に治療適応の評価で心臓カテーテル検査を行った.肺体血流比は1.38であり,手術適応はないと判断し経過観察する方針となった.症例2は7か月女児で先天性十二指腸閉鎖,直腸皮膚前庭瘻の既往があり,人工肛門閉鎖術を施行したが,術後に急性呼吸不全で挿管管理された.心エコーで肺高血圧,部分肺静脈還流異常を認め,造影CT検査と合わせてScimitar症候群と診断した.心臓カテーテル検査で右肺静脈は上下とも下大静脈へ流入しており,合流部下大静脈の前後に高度狭窄を認めた.肺高血圧の所見と下大静脈の高度狭窄のため,生後10か月に部分肺静脈還流異常の修復術と下大静脈の狭窄解除術を行った.術後9か月に肺静脈狭窄を認め,右肺静脈閉塞解除術を施行したが完全閉塞した.症例3は出生前から胎児心エコーで部分肺静脈還流異常,右肺低形成,Scimitar症候群を疑われていた.生後6か月時に心臓カテーテル検査を行った.右肺静脈は下大静脈に還流しており,右肺動脈は低形成であった.腹部大動脈から体肺側副静脈を認め,右下葉の肺葉内肺分画症と診断した.部分肺静脈還流異常に対しては,右肺血流が少なく手術を行った場合は肺静脈閉塞を来す可能性を考え手術はせず,肺分画症に対してコイル塞栓術のみを行い経過観察中である.【考察】Scimitar症候群は様々な合併疾患があり重症度も様々である.それぞれの患者の循環動態を考えて介入の時期,方法について検討すべきである.