Poster (I-P11)

[I-P11-02] 先天性横隔膜ヘルニア術後遠隔期に残存する肺高血圧に対しPDE5阻害剤を使用した1例

^○金子 幸栄, 森 善樹, 村上 知隆, 井上 奈緒, 中嶌 八隅 (聖隷浜松病院 小児循環器科)

Keywords:肺高血圧, 横隔膜ヘルニア, 肺血管拡張剤

背景：選択的肺血管拡張剤の肺動脈性肺高血圧に対しての有用性は確立されているが、肺高血圧（PH）分類の第3群である発育障害を含む肺疾患の適応は現時点ではない。今回、先天性横隔膜ヘルニア術後の肺発育障害を含む肺疾患が一因と考えられるPHにPDE5阻害薬が有効であったと考えられた1例を経験した。症例：胎児期(在胎24週)に右先天性横隔膜ヘルニアと診断された9歳の男児。経過：在胎38週1日、2832gで出生。生直後より認めた新生児遷延性肺高血圧に対し、人工呼吸管理・一酸化窒素を使用し日齢1に右横隔膜ヘルニア閉鎖術を施行した（右肝葉・小腸が脱出）。術後2か月で抜管。術後、遷延したPHに対しsildenafil, bosentanの選択的肺血管拡張薬を使用。PHの改善を認め術後5か月でsildenafilを中止。酸素なしではSpO2の低下がみられたため術後7か月に在宅酸素療法(HOT)を導入して退院した。2歳時にHOTを中止、3歳時にbosentanを中止した。4歳時に心カテを施行。mPAp 26mmHg, Rp 4.8U・m2 , Rp/Rs 0.16, Cardiac index(CI) 3.7 L/min/m2で、100%酸素負荷試験では反応なかったが、Sildenafil負荷試験ではRpは2.8 U・m2まで低下した(CI 6.1 L/min/m2, Rp/Rs 0.19)。Tadalafilを開始し7歳時に再評価の心カテ施行。造影上の肺動脈はPA indexは144で、右肺動脈末梢血管は左に比し細く、発育不全を示唆。mPAp=22mmHg, Rp 4.5U・m2, Rp/Rs=0.13であったが、全身麻酔の影響で心拍数(HR) 55bpm, CI 2.8L/min/m2と低下していたためと判断。ISPでHRを増加させ、CI 5 L/min/m2で再評価。mPAp 20mmHg, Rp 2.5U・m2, Rp/Rs=0.18と肺高血圧の所見はなかった。PH評価の心カテ検査は全て全身麻酔、気管内挿管、PCO2を30~40mHgにコントロールし施行している。結語：1)肺の発達障害を含む3第群にも PDE5阻害剤を含めた肺血管拡張剤は有効である症例が存在する。2)血行動態の評価に、麻酔の影響、特にCIの低下も考慮する必要がある。