Poster (I-P11)

[I-P11-03] Glenn循環が成立しなかった先天性横隔膜ヘルニア術後の三尖弁閉鎖症

^○真田 和哉¹, 新田 哲也¹, 下薗 彩子¹, 田原 昌博¹, 山田 和紀² (1.あかね会土谷総合病院 小児科, 2.あかね会土谷総合病院 心臓血管外科)

Keywords:congenital diaphragmatic hernia, bidirectional cavopulmonary shunt, lung tissue

【はじめに】先天性横隔膜ヘルニア(CDH)を合併したFontan candidateは予後不良で、手術適応についてのコンセンサスはない。CDH術後に両方向性グレン手術(BCPS)を施行し、術後数日で循環が破綻し死亡後、肺組織について検討した1例を経験した。【症例】三尖弁閉鎖症(TA)、両大血管右室起始、肺動脈狭窄症の7か月女児。身長61cm、体重5.6kg。胎児期にTAと診断。出生後呼吸障害を認め、右CDH、右胸部腎を指摘され日齢2にCDHの修復術を施行した。生後6か月で心臓カテーテル検査を施行しQp/Qs=1.35、Rp=2.23、PA index=364だった。BCPSの適応と考えBCPSを施行。術後経過は良好で、術後5日目にICUを退室した。術後9日目、急激にSpO₂の低下と肺動脈圧(PAP)の上昇を認めNO吸入療法を行った。NOから離脱できず、麻痺性イレウス、気胸を契機に急激に呼吸状態が悪化し術後32日目に死亡した。死後に採取した肺組織では両側肺に肺小動脈の低形成と中等度の中膜肥厚、肺小静脈の内膜肥厚と肺実質・間質の線維化を認め、PAPが上昇した原因と考えられた。【まとめ】CDH術後患者は健側肺にも肺実質、肺血管に病変が存在し、肺血管抵抗が上昇しやすい状態にある。本症例のようにBCPS後にPAPが上昇することがあり、心臓カテーテル検査によるBCPS適応の判断は困難なことがある。術前の肺生検や肺機能検査など、手術適応については慎重な判断を要すると考えらえた。