18:00 〜 19:00
[I-P11-04] 新生児慢性肺疾患に合併した重症肺高血圧症に対するカルシウム拮抗薬の使用経験
キーワード：肺高血圧症, 新生児慢性肺疾患, カルシウム拮抗薬
【はじめに】
慢性肺疾患（CLD）では未熟性に伴う肺血管床の発育不良や、肺低酸素に伴う肺血管の攣縮から、肺高血圧症（PH）を合併し治療に難渋する症例も散見される。今回、CLDに伴う重症PHに対して、心臓カテーテル検査の結果をもとにカルシウム拮抗薬を導入して有効であった症例を経験したので報告する。
【症例】
在胎22週5日、体重378g、Apgar Score 1/1/5点(1/5/10分)で出生。胎盤病理検査では絨毛膜羊膜炎を認めた。人工呼吸を86日間要し、CLDIII型（Wilson-Mikity syndrome）と診断した。修正36週齢の時点で酸素投与を要し重症CLDと診断した。経過中、心エコーにおけるPH所見が増悪しSildenafilの内服を開始した。しかしその後もPHが残存し、体動時に失神を認めたため、日齢235に当院へ転院となった。心エコーでは酸素中止により心室中隔は左室側へ凸となり、三尖弁逆流速度の増悪を認めた。心拍数の上昇とSpO2低下（70%未満）もあるため酸素は中止できなかった。心臓カテーテル検査をnasal high flow 10L/min FiO2: 0.45で実施しmPAP 68mmHg、PVRI 22.8Wood・m2、Rp/Rs 1.42であった。酸素負荷ではmPAP 63mmHg、PVRI 21.3Wood・m2、Rp/Rs 0.98。NO負荷によりmPAP 40mmHg、PVRI 10.7Wood・m2、Rp/Rs 0.52、ニカルジピン6γ投与によりmPAP 45mmHg、PVRI 9.9Wood・m2、Rp/Rs 0.71であった。末梢肺動脈造影では細小動脈はほとんど造影されず、肺動脈分枝の発達は著しく不良であった。Sildenafilに加えてカルシウム拮抗薬をまずは経静脈投与で導入して後に内服へ切り替え、Macitentanを追加した。PHは次第に軽快し、日齢385に在宅管理に移行した。
【結語】
PDE5阻害薬やエンドセリン拮抗薬に抵抗性で、肺血管攣縮を伴う重症PHに対して、カテーテル検査時のカルシウム拮抗薬負荷試験は、その後の治療薬選択の参考になるかもしれない。
慢性肺疾患（CLD）では未熟性に伴う肺血管床の発育不良や、肺低酸素に伴う肺血管の攣縮から、肺高血圧症（PH）を合併し治療に難渋する症例も散見される。今回、CLDに伴う重症PHに対して、心臓カテーテル検査の結果をもとにカルシウム拮抗薬を導入して有効であった症例を経験したので報告する。
【症例】
在胎22週5日、体重378g、Apgar Score 1/1/5点(1/5/10分)で出生。胎盤病理検査では絨毛膜羊膜炎を認めた。人工呼吸を86日間要し、CLDIII型（Wilson-Mikity syndrome）と診断した。修正36週齢の時点で酸素投与を要し重症CLDと診断した。経過中、心エコーにおけるPH所見が増悪しSildenafilの内服を開始した。しかしその後もPHが残存し、体動時に失神を認めたため、日齢235に当院へ転院となった。心エコーでは酸素中止により心室中隔は左室側へ凸となり、三尖弁逆流速度の増悪を認めた。心拍数の上昇とSpO2低下（70%未満）もあるため酸素は中止できなかった。心臓カテーテル検査をnasal high flow 10L/min FiO2: 0.45で実施しmPAP 68mmHg、PVRI 22.8Wood・m2、Rp/Rs 1.42であった。酸素負荷ではmPAP 63mmHg、PVRI 21.3Wood・m2、Rp/Rs 0.98。NO負荷によりmPAP 40mmHg、PVRI 10.7Wood・m2、Rp/Rs 0.52、ニカルジピン6γ投与によりmPAP 45mmHg、PVRI 9.9Wood・m2、Rp/Rs 0.71であった。末梢肺動脈造影では細小動脈はほとんど造影されず、肺動脈分枝の発達は著しく不良であった。Sildenafilに加えてカルシウム拮抗薬をまずは経静脈投与で導入して後に内服へ切り替え、Macitentanを追加した。PHは次第に軽快し、日齢385に在宅管理に移行した。
【結語】
PDE5阻害薬やエンドセリン拮抗薬に抵抗性で、肺血管攣縮を伴う重症PHに対して、カテーテル検査時のカルシウム拮抗薬負荷試験は、その後の治療薬選択の参考になるかもしれない。