ポスター (I-P11)
肺循環・肺高血圧・呼吸器疾患 1

[I-P11-05] 間質性肺炎合併の房室中隔欠損症の心臓外科手術周術期および外来フォローにおけるヒアルロン酸による病勢の評価の検討

^○下山 伸哉¹, 新井 修平¹, 浅見 雄司¹, 田中 健佑¹, 池田 健太郎¹, 寺川 勝也², 笹原 聡豊², 友保 貴博², 宮本 隆司², 小林 富男¹ (1.群馬県立小児医療センター 循環器科, 2.群馬県立小児医療センター 心臓血管外科)

キーワード：間質性肺炎, ヒアルロン酸, KL-6

【背景】間質性肺炎は小児では非常にまれな疾患であり診断治療に難渋する。診断、治療の指標にKL-6が使用されることが多いが、心臓手術周術期やその後の管理評価方法については報告が少ない。【目的】僧帽弁狭窄を認める間質性肺炎合併症例において、KL-6および慢性炎症線維化のマーカーとしてのヒアルロン酸の術後の変化を観察し管理の方法を検討する。【方法・結果】症例；7才7か月の女児。21trisomy，房室中隔欠損症の診断で2ヶ月時に肺動脈絞扼術を経て1歳5ヶ月時に心内修復術を施行した。術後僧帽弁狭窄の進行を認め、再度僧帽弁形成術を施行したが改善に乏しく、最終的に僧帽弁置換術の方針とした。術前に炎症反応が弱陽性となり、徐々に間質影の悪化を認めた。KL-6、ヒアルロン酸の上昇、CT上非常に強い間質性変化を認め、各種感染症の検索で明らかな原因は認めなかったが何らかの感染の合併が疑われた。心不全の管理の面からも僧帽弁狭窄に対する手術は不可避な状況でありステロイドを投与開始したところCTでも改善傾向を認め、人工心肺装置を用いた僧帽弁置換術を施行（3歳6か月）した。術後はNO等使用したが人工心肺から離脱できず、ECMO装着した。術翌日より血漿交換を3日間施行し酸素化の改善を認め術後5日目にECMOを離脱、術後8日で閉胸した。KL-6は術後も低下しなかったが、ヒアルロン酸は1200U/ml程度をピークとし以後徐々に低下したためヒアルロン酸を指標にステロイドを漸減した。その結果、ヒアルロン酸は術後4ヶ月程度で正常化しステロイドも中止可能であった。その後KL-6は正常化に3年かかったが、ヒアルロン酸は経過中にRSウイルス感染症に罹患した時にヒアルロン酸のみ再上昇した以外は正常値で推移した。【まとめ】心疾患患者の間質性肺炎の評価は難しいが、周術期およびその後のフォローにおいても病勢の評価はヒアルロン酸が有用な可能性が示唆された。